阑尾神经内分泌肿瘤有哪些症状

阑尾神经内分泌肿瘤早期通常没有特异性症状，多数是在因阑尾炎切除阑尾后，由病理检查偶然发现。部分患者可表现为右下腹隐痛或反复发作的阑尾炎样疼痛，少数因肿瘤增大出现肠梗阻或腹部包块。

阑尾神经内分泌肿瘤的常见表现

1、无症状偶然发现：这是最常见的就诊情形。患者因急性阑尾炎接受阑尾切除术，术后病理回报为阑尾神经内分泌肿瘤。美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库统计显示，阑尾神经内分泌肿瘤约占所有阑尾肿瘤的50%以上，其中多数肿瘤直径小于1厘米，局限于阑尾壁内。

2、右下腹疼痛：疼痛性质与阑尾炎相似，可为持续性隐痛或阵发性加重，位置固定于麦氏点附近。肿瘤引起阑尾管腔梗阻时，疼痛可反复发作，容易被误诊为慢性阑尾炎。

3、急性阑尾炎表现：肿瘤阻塞阑尾腔后可继发细菌感染，出现转移性右下腹痛、发热、恶心、呕吐、白细胞升高等典型急性阑尾炎症状。此类患者往往在急诊接受手术，术后才明确肿瘤诊断。

4、腹部包块：肿瘤直径较大或伴有局部浸润时，右下腹可触及质地较硬的包块，活动度差，按压时可有不适感。包块出现通常提示肿瘤已超出阑尾本身。

5、肠梗阻症状：肿瘤进展侵犯回盲部或周围肠管时，可引起机械性肠梗阻，表现为腹胀、停止排气排便、阵发性腹部绞痛及呕吐。

6、类癌综合征：仅见于肿瘤发生肝转移且体积较大的少数患者。肿瘤分泌的血管活性物质进入体循环后，可引起皮肤潮红、腹泻、心悸、哮喘样发作。阑尾神经内分泌肿瘤发生类癌综合征的比例不足5%，远低于小肠神经内分泌肿瘤。

需要关注的数据

欧洲神经内分泌肿瘤学会2016年发布的指南指出，阑尾神经内分泌肿瘤直径小于1厘米且无淋巴结转移者，5年生存率超过95%；直径大于2厘米者，5年生存率降至约70%。肿瘤大小、浸润深度、有无淋巴结转移及是否完整切除，是判断预后和决定后续随访方案的关键因素。

就诊提示

因阑尾炎接受手术的患者，术后应认真核对病理报告，确认有无神经内分泌肿瘤的诊断及肿瘤直径、切缘状态、淋巴结情况。病理提示肿瘤直径大于2厘米、切缘阳性或伴有淋巴结转移者，需由专科医生评估是否追加右半结肠切除术。术后随访通常包括腹部超声或计算机断层扫描、肿瘤标志物检测，随访间隔根据肿瘤分期确定，早期患者可每6至12个月复查一次，进展期患者需缩短间隔。

常见问题

否。类癌综合征仅见于少数发生肝转移且肿瘤体积较大的患者，阑尾神经内分泌肿瘤出现该综合征的比例不足5%，绝大多数患者不会出现皮肤潮红、腹泻等表现。

不一定。肿瘤直径小于1厘米、切缘阴性且无淋巴结转移者，单纯阑尾切除术通常已足够；直径大于2厘米、切缘阳性或伴淋巴结转移者，需由专科医生评估是否追加右半结肠切除术。

腹痛多位于右下腹，性质与阑尾炎相似，可为持续性隐痛或阵发性加重，肿瘤阻塞阑尾腔时可反复发作，容易被误诊为慢性阑尾炎，部分患者直至术后病理才明确诊断。

复查通常包括腹部超声或计算机断层扫描、肿瘤标志物检测。早期患者可每6至12个月复查一次，进展期患者需缩短随访间隔，具体方案由专科医生根据肿瘤分期制定。

参考资料

[1] 欧洲神经内分泌肿瘤学会. 阑尾神经内分泌肿瘤诊疗指南. 2016.

[2] 美国国家癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库统计报告.

[3] 中华医学会病理学分会. 神经内分泌肿瘤病理诊断共识. 人民卫生出版社.