杨宁主任医师
江苏省中西医结合医院 风湿免疫科
1.结构和组成:补体C1q由18个多肽链组成,这些多肽链形成6个三叶状分支。每个分支由三条链(A、B、C)组成,这种特殊的结构使C1q能够有效地识别并结合抗体。
2.功能:有两大主要功能。一是识别并结合抗体IgG或IgM,当这些抗体与抗原结合后形成抗原-抗体复合物时,C1q会与之结合,并启动经典补体激活途径。二是调节免疫反应,参与清除细胞碎片和凋亡细胞,有助于维持组织的正常功能和免疫平衡。
3.激活机制:补体系统的激活可分为三个途径:经典途径、旁路途径和凝集素途径。C1q主要参与经典途径的激活。当C1q与抗原-抗体复合物结合后,会依次激活C1r和C1s,进而激活下游的补体成分如C4和C2,最终生成C3转化酶,导致补体级联反应的放大。
4.临床意义:异常的C1q功能可能导致多种疾病。例如,C1q缺乏症患者易患系统性红斑狼疮等自身免疫疾病。某些慢性炎症和感染也可能与C1q功能失调相关。
补体C1q在免疫系统中具有重要的识别和激活作用,其功能异常会影响身体防御机制并可能导致相关疾病。