纵膈肿瘤的分类

纵隔肿瘤按解剖分区与组织来源可分为前纵隔、中纵隔和后纵隔肿瘤三大类，其中前纵隔以胸腺瘤、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤多见，中纵隔以淋巴结病变和支气管囊肿多见，后纵隔以神经源性肿瘤多见。

纵隔肿瘤的解剖分区分类

1、前纵隔肿瘤：最常见的是胸腺瘤，约占前纵隔肿瘤的百分之四十七，其次为淋巴瘤、畸胎瘤等生殖细胞肿瘤及胸骨后甲状腺肿。胸腺瘤好发于四十至六十岁人群，常伴随重症肌无力。

2、中纵隔肿瘤：以淋巴结病变为主，包括淋巴瘤、淋巴结转移癌及结节病等肉芽肿性疾病。支气管囊肿、心包囊肿等先天性囊肿也位于此区，多数为良性病变。

3、后纵隔肿瘤：神经源性肿瘤占后纵隔肿瘤的百分之七十五以上，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节细胞瘤，多数为良性，少数为恶性。此类肿瘤可起源于交感神经链或脊神经根。

纵隔肿瘤的组织来源分类

1、胸腺来源：胸腺瘤、胸腺癌及胸腺类癌，其中胸腺瘤具有潜在恶性行为，约百分之三十的胸腺瘤患者合并重症肌无力。

2、淋巴造血系统来源：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及 Castleman 病，淋巴瘤是纵隔最常见的恶性肿瘤之一。

3、生殖细胞来源：畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤等，多位于前纵隔，好发于二十至四十岁人群。

4、神经来源：神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤及副神经节瘤，后纵隔最为多见。

5、间叶来源：脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤、淋巴管瘤及平滑肌瘤等，可发生于纵隔任何区域。

6、内分泌来源：胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺腺瘤及异位甲状旁腺组织。

7、转移性来源：肺癌、乳腺癌、食管癌及胃癌等恶性肿瘤的纵隔淋巴结转移。

流行病学数据

根据中国国家癌症中心 2022 年发布的统计报告，纵隔肿瘤年发病率约为每十万人中二点五例，其中胸腺瘤占比最高，约为百分之三十五。另据《中华胸心血管外科杂志》2021 年刊载的多中心研究数据，在纳入的三千二百例纵隔肿瘤手术病例中，良性病变占百分之六十二点三，恶性病变占百分之三十七点七。

临床提示

纵隔肿瘤的分类直接决定治疗策略。前纵隔肿瘤需鉴别胸腺瘤与淋巴瘤，中纵隔肿瘤需明确淋巴结性质，后纵隔肿瘤需评估神经受压情况。影像学检查中，增强计算机断层扫描是首选方法，正电子发射断层扫描有助于判断恶性程度。病理活检是确诊依据，部分纵隔肿瘤可通过穿刺活检明确组织学类型。

纵隔肿瘤分类依据解剖分区与组织来源共同确定，前纵隔以胸腺瘤为主，后纵隔以神经源性肿瘤为主，中纵隔以淋巴结病变为主，精确分类指导后续诊疗决策。

常见问题

是胸腺瘤。胸腺瘤约占纵隔肿瘤的百分之三十五，位于前纵隔，好发于四十至六十岁人群，部分患者合并重症肌无力。

否。后纵隔肿瘤中神经源性肿瘤占百分之七十五以上，其中神经鞘瘤和神经纤维瘤多数为良性，仅少数神经母细胞瘤等为恶性。

分类决定治疗方案。胸腺瘤以手术切除为主，淋巴瘤以化学治疗和放射治疗为主，神经源性肿瘤若为良性且无症状可观察随访。

前纵隔以胸腺瘤、畸胎瘤和胸骨后甲状腺肿多见，中纵隔以淋巴瘤、淋巴结转移癌和支气管囊肿多见，两者组织来源和病理类型差异明显。

参考资料

[1] 中国国家癌症中心. 中国恶性肿瘤发病和死亡分析报告. 2022.

[2] 中华医学会胸心血管外科学分会. 纵隔肿瘤诊断与治疗中国专家共识. 中华胸心血管外科杂志, 2021.

[3] 赫捷, 陈万青. 中国肿瘤登记年报. 人民卫生出版社, 2022.

[4] 王俊, 刘伦旭. 胸外科手术学. 人民卫生出版社, 2020.