烟雾病的症状是什么

烟雾病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病，核心症状由脑缺血或颅内出血引起，儿童与成人表现存在差异。儿童以短暂性脑缺血发作和缺血性脑卒中为主，成人则缺血与出血表现均可见。

烟雾病的主要症状表现

1、短暂性脑缺血发作：最常见的早期表现，包括突发一侧肢体无力或麻木、言语不清、单眼或双眼视物模糊，通常持续数分钟至数小时自行缓解，反复发作。过度换气如哭闹、吹奏乐器、剧烈运动后可诱发。

2、缺血性脑卒中：部分患者以急性脑梗死起病，表现为持续性偏瘫、失语、认知功能下降。儿童患者中，缺血性卒中所占比例明显高于出血性卒中。

3、颅内出血：成人患者中出血型比例较高，表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍、颈项强直，严重者可出现昏迷。出血多源于脆弱的侧支血管破裂。

4、头痛与癫痫发作：部分患者以反复头痛或癫痫发作为首发症状，儿童中癫痫发作比例约为百分之十至百分之二十。

5、认知功能减退与智力下降：长期慢性脑缺血可导致注意力、记忆力减退，儿童可表现为学习能力下降，成人可表现为执行功能受损。

6、无症状或轻微症状：部分患者仅在体检时经影像学检查发现，无明显临床症状。

日本厚生劳动省烟雾病研究班2018年发布的流行病学调查显示，日本烟雾病患病率约为每十万人中三点一六例，其中儿童患者以缺血症状为主，占比约百分之七十五；成人患者中出血型占比约百分之四十至百分之五十。该数据来源于日本厚生劳动省难治性疾病数据库。

烟雾病的症状与年龄、疾病分期密切相关。儿童期以反复短暂性脑缺血发作和缺血性卒中为主要表现，成年期出血风险升高。症状可因脑血流动力学改变而波动，过度换气、脱水、发热、情绪激动均可诱发或加重症状。

需要关注的情况

出现突发肢体无力、言语障碍、剧烈头痛或意识改变时，需尽快至神经内科或神经外科就诊。儿童反复出现短暂性肢体无力或视物模糊，即使自行缓解，也应进行脑血管影像学评估。确诊需依赖磁共振血管成像或数字减影血管造影，明确是否存在颈内动脉末端狭窄及颅底异常血管网。

常见问题

否。部分患者仅在体检时经影像学检查发现，无明显临床症状，但仍有脑缺血或出血风险，需定期随访评估。

否。儿童以短暂性脑缺血发作和缺血性卒中为主，成人出血型比例更高，两者症状分布存在明显差异。

是。短暂性脑缺血发作通常持续数分钟至数小时自行缓解，但反复发作提示脑血流储备不足，需及时就医评估。

是。部分患者以反复头痛为首发或伴随症状，儿童中较为多见，但头痛并非特异性表现，需结合影像学判断。

是。长期慢性脑缺血可导致注意力、记忆力减退，儿童表现为学习能力下降，成人表现为执行功能受损。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省难治性疾病数据库. 烟雾病流行病学调查. 2018

[2] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病诊断与治疗中国专家共识. 中华神经外科杂志

[3] 中国卒中学会. 缺血性卒中二级预防指南. 中国卒中杂志