多发性大动脉炎表现

多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性血管炎，临床表现分为全身炎症反应期与血管狭窄闭塞期，常见发热、乏力、肢体间歇性跛行、血压不对称及无脉。

全身炎症表现：约半数患者在早期出现非特异性症状，包括低热、盗汗、乏力、关节酸痛和体重下降。这些症状可持续数周至数月，易被误诊为感染或风湿性疾病。据《中华风湿病学杂志》2021年发布的我国多中心研究数据，在纳入的826例多发性大动脉炎患者中，发热占38.6%，乏力占52.3%，体重下降占27.1%。

血管受累表现：根据病变部位不同，临床表现差异显著。

1、头臂动脉型：占我国患者约40%至50%，表现为头晕、视物模糊、晕厥，查体可见单侧或双侧桡动脉搏动减弱或消失，双上肢收缩压差大于10毫米汞柱。

2、胸腹主动脉型：表现为下肢间歇性跛行、下肢血压低于上肢，严重者出现腹部脏器缺血。

3、肾动脉型：肾动脉狭窄导致肾血管性高血压，舒张压升高明显，药物控制难度较大。

4、肺动脉型：可出现活动后气促、咯血，肺动脉压升高。

5、冠状动脉型：少数患者出现心绞痛或心肌梗死，多见于青少年。

体征特点：血管杂音是重要体征，在颈部、锁骨下区、腹部可闻及收缩期杂音。据《中国循环杂志》2020年发布的诊疗规范，约60%至80%的患者存在至少一处血管杂音。双侧血压不对称见于约70%的病例。

诊断依据：需结合临床表现、实验室炎症指标及影像学检查。磁共振血管成像或计算机断层血管成像可显示血管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成。依据1990年美国风湿病学会分类标准，满足3项及以上可诊断。

该病好发于10至40岁女性，男女比例约为1比8。早期识别全身炎症症状并完善血管影像检查，有助于在血管不可逆损伤前进行干预。病情稳定者每3至6个月复查炎症指标与血管影像；调整治疗期间需缩短至每4至8周评估一次。出现无脉、血压不对称或不明原因发热伴血管杂音时，应至风湿免疫科就诊。

常见问题

否。无脉多见于头臂动脉受累者，约占40%至50%，肾动脉型或肺动脉型患者桡动脉搏动可正常。

好发于10至40岁，以女性多见，男女比例约为1比8，30岁前后为发病高峰。

磁共振血管成像、计算机断层血管成像和血管超声均可显示血管壁增厚及管腔狭窄，具体选择由医生根据病情决定。

双上肢收缩压差可大于10毫米汞柱，肾动脉受累者舒张压升高明显，下肢血压可低于上肢。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 大动脉炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2021.

[2] 中国医师协会心血管内科医师分会. 多发性大动脉炎影像学诊断中国专家共识. 中国循环杂志, 2020.

[3] 中华医学会心血管病学分会. 主动脉疾病诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志, 2019.