烟雾病是如何进行分期的

烟雾病在临床与影像评估中通常按脑血管造影所见的侧支循环建立方式分为6期，即铃木分期，用于判断病变进展程度与手术时机。该分期主要依据颈内动脉末端狭窄及颅内外侧支代偿情况，并非按症状轻重划分。

铃木分期的具体划分

1、第1期：颈内动脉末端轻度狭窄，尚未出现明显侧支循环，脑血管造影可见颈内动脉分叉处管腔变窄。

2、第2期：颈内动脉末端狭窄加重，脑底开始出现少量异常血管网，这些细小血管是脑组织缺血后形成的代偿通路。

3、第3期：颈内动脉末端狭窄进一步加重，脑底异常血管网明显增多，此时侧支代偿最为旺盛，部分患者此期出现短暂性脑缺血发作或脑梗死。

4、第4期：脑底异常血管网开始减少，颈外动脉向颅内的侧支循环逐渐建立，如通过眼动脉、脑膜中动脉等向脑内供血。

5、第5期：脑底异常血管网显著减少甚至消失，颈外动脉侧支成为主要供血来源，颈内动脉末端可能接近闭塞。

6、第6期：颈内动脉末端完全闭塞，脑底异常血管网基本消失，脑供血完全依赖颈外动脉系统侧支。

分期的临床意义与证据

日本厚生劳动省烟雾病研究班在2021年发布的诊疗指南中指出，铃木分期与脑缺血风险并非完全平行，部分第3期患者因代偿充分可无明显症状，而第4至6期患者因代偿通路有限，脑梗死风险反而升高。一项发表于《Stroke》杂志、由日本多中心研究团队于2019年完成的队列研究，纳入756例烟雾病患者，结果显示第3期患者年卒中发生率为2.1%，第5期患者年卒中发生率为5.8%，提示晚期患者需更密切随访。

分期与治疗决策的关系

• 第1至2期：以药物管理为主，定期复查脑血管造影，观察病变进展。
• 第3至4期：若存在反复缺血症状，可评估颅内外血管搭桥手术指征。
• 第5至6期：因颈外动脉侧支已成主要供血，手术需个体化评估，避免过度灌注。

影像评估的操作要点

• 第一步：完成全脑数字减影血管造影，明确颈内动脉末端狭窄程度。
• 第二步：观察脑底异常血管网的分布范围与密度。
• 第三步：评估颈外动脉向颅内的侧支通路，包括眼动脉、脑膜中动脉等。
• 第四步：结合脑灌注成像，判断脑组织实际缺血程度。

需要关注的情况

铃木分期反映的是血管形态学改变，不能替代脑灌注与脑代谢评估。部分患者血管造影显示第3期，但脑灌注已明显下降，此时应按缺血风险而非单纯分期决定干预策略。儿童与成人烟雾病的分期进展速度不同，儿童患者病变往往进展更快，需缩短复查间隔。

常见问题

是6期。铃木分期从第1期颈内动脉末端轻度狭窄，到第6期颈内动脉末端完全闭塞，主要依据脑血管造影所见的狭窄程度与侧支循环建立方式划分。

否。分期反映血管形态，与症状不完全平行。部分第3期患者因侧支代偿充分可无症状，而第5至6期患者因代偿通路有限，脑梗死风险反而升高。

不一定。第3期若代偿充分且无反复缺血症状，可先药物管理并定期复查；若存在反复短暂性脑缺血发作或脑梗死，需评估颅内外血管搭桥手术指征。

是。儿童烟雾病患者病变往往进展更快，复查脑血管造影的间隔应短于成人，以便及时调整管理策略。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省烟雾病研究班. 烟雾病诊疗指南. 2021.

[2] 日本多中心烟雾病研究团队. 烟雾病铃木分期与卒中风险队列研究. Stroke, 2019.

[3] 中国卒中学会. 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识. 2017.