白细胞黏附缺陷症Ⅰ型有哪些症状

2024-11-09
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杨宁主任医师

江苏省中西医结合医院 风湿免疫科

病情分析:白细胞黏附缺陷症Ⅰ型(LAD-I)是一种罕见的遗传性免疫缺陷疾病,其主要表现包括反复感染、伤口愈合不良和皮肤及软组织溃疡等症状。

1.反复感染:患者容易患上由细菌引起的严重感染,特别是呼吸道、皮肤和胃肠道感染。新生儿阶段可能会出现脐带脱落延迟,通常超过3周。

2.伤口愈合不良:由于白细胞无法有效到达感染部位,伤口愈合过程显著延迟。这一现象常见于小创伤后的皮肤或粘膜部位。

3.皮肤及软组织溃疡:经常出现慢性、难以治疗的皮肤和软组织溃疡,这些溃疡易发展为严重感染,且常伴随脓液渗出和坏死组织形成。

4.无脓性炎症:尽管有明显的感染症状,但受感染部位往往缺乏正常炎症反应中的脓液,这是由于白细胞不能充分聚集在感染部位。

5.牙龈炎和口腔感染:常会发生严重的牙龈炎和其他口腔感染,因为白细胞无法有效抵御口腔内的微生物。

及时识别和管理这些症状对于提高患者生活质量至关重要。早期诊断和适当的治疗,包括抗生素预防性使用和造血干细胞移植,是当前的主要治疗策略。

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