听神经瘤是什么

听神经瘤是起源于前庭蜗神经鞘膜施万细胞的良性颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的8%至10%，占桥小脑角区肿瘤的70%至80%，生长缓慢，早期识别并规范干预后总体预后良好。

起源与病理特征

1、起源细胞：听神经瘤起源于第八对颅神经前庭支的施万细胞，因此规范名称为前庭神经鞘瘤。

2、肿瘤性质：属于良性肿瘤，生长速度通常为每年1至2毫米，极少发生恶变。

3、好发部位：位于桥小脑角区，可压迫面神经、三叉神经及小脑脑干。

临床表现

4、听力下降：约90%以上患者以单侧进行性听力减退为首发症状，常伴耳鸣。

5、眩晕与平衡障碍：部分患者出现发作性眩晕或不稳感，易被误诊为梅尼埃病。

6、面部症状：肿瘤增大可致同侧面部麻木、面肌无力或味觉减退。

7、晚期表现：大型肿瘤压迫脑干可致头痛、吞咽困难、共济失调甚至脑积水。

诊断与鉴别

8、听力学检查：纯音测听示单侧感音神经性聋，言语识别率下降与纯音听力不成比例。

9、影像学检查：增强磁共振是首选，可显示内听道及桥小脑角区强化占位，检出率达98%以上。

10、鉴别诊断：需与脑膜瘤、胆脂瘤、面神经鞘瘤等桥小脑角区病变区分。

治疗策略

11、观察随访：直径小于1.5厘米且无症状者可定期复查磁共振，每6至12个月一次。

12、立体定向放射治疗：适用于直径小于3厘米的肿瘤，可控制生长。

13、显微外科手术：适用于大型肿瘤或脑干受压者，面神经保留率与肿瘤大小相关。

14、多学科协作：治疗方案需由神经外科、耳鼻喉科、放疗科共同制定。

流行病学数据

据中国脑肿瘤登记中心2020年统计，听神经瘤年发病率约为每10万人1至2例，发病高峰年龄为40至60岁，男女比例约为1比1.2。美国中央脑肿瘤登记处2019年报告显示，听神经瘤占所有颅内肿瘤的8.5%，其中双侧发病者需警惕神经纤维瘤病2型。

预后与随访

15、早期干预：肿瘤越小，面神经和听神经功能保留率越高。

16、术后随访：术后需定期复查磁共振，第一年每3至6个月一次，之后每年一次。

17、复发监测：次全切除后残留肿瘤可能缓慢生长，需长期影像随访。

听神经瘤为良性肿瘤，规范诊疗后多数患者可获得良好生活质量。出现单侧听力下降伴耳鸣时应尽早就诊，避免延误诊断。

常见问题

不是。听神经瘤为良性肿瘤，起源于施万细胞，生长缓慢，极少恶变，但增大后可压迫脑干等结构。

不一定。单侧耳鸣原因众多，如突发性聋、梅尼埃病等，但持续单侧耳鸣伴听力下降需行磁共振排除听神经瘤。

不是。直径小于1.5厘米且无症状者可观察随访，小于3厘米可选放射治疗，大型肿瘤或脑干受压者需手术。

多数为散发，不遗传。但双侧听神经瘤患者需排查神经纤维瘤病2型，该病为常染色体显性遗传。

部分可以。肿瘤越小、术前听力越好，保留概率越高，大型肿瘤术后听力保留率明显下降。

参考资料

[1] 中国脑肿瘤登记中心. 中国中枢神经系统肿瘤登记年报. 2020.

[2] 美国中央脑肿瘤登记处. 中枢神经系统肿瘤统计报告. 2019.

[3] 中华医学会神经外科学分会. 听神经瘤诊断和治疗专家共识. 中华神经外科杂志.

[4] 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 听神经瘤诊疗指南. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.