龚海红主任医师
江苏省人民医院 儿科
1.应选择低蛋白或无蛋白配方的奶粉,以减少体内赖氨酸和色氨酸的积累。常规的婴儿配方奶含有相对较高的这些氨基酸,对于戊二酸血症1型的患者不太适合。
2.在某些情况下,可以使用专门为氨基酸代谢障碍设计的医疗食品或特殊配方奶粉,这类产品通常由专业医生或营养师推荐,以确保满足个体的营养需求,同时严格控制特定氨基酸的摄入。
3.保持充足的能量摄入也是关键,因为能量不足可能导致身体消耗自身蛋白质,增加有害代谢产物的生成。因此在饮食中可以适当增加碳水化合物和脂肪的比例,以补充能量来源。
应始终在专业医生和营养师的指导下,为戊二酸血症1型的儿童制定饮食计划,避免可能的营养缺乏和代谢失衡。