脉络丛乳头状瘤有哪些症状

脉络丛乳头状瘤的症状以颅内压增高和脑积水相关表现为核心。

脉络丛乳头状瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，属于颅内良性肿瘤，但其症状主要由肿瘤占位效应和脑脊液循环障碍引起。约90%的患者以头痛、恶心呕吐为首发表现，婴幼儿则多表现为头围异常增大。

1、颅内压增高症状：头痛最常见，多位于额颞部，晨起时加重，可伴随喷射性呕吐。恶心呕吐与进食无关，系第四脑室底部呕吐中枢受刺激或颅内压增高所致。视乳头水肿在眼底检查中可发现，长期存在可导致视力下降。

2、脑积水相关表现：肿瘤可分泌过多脑脊液或阻塞脑室系统，导致脑室扩大。婴幼儿表现为头围增长过快、前囟饱满张力增高、颅缝分离、头皮静脉怒张。成人表现为步态不稳、尿失禁、认知功能下降等正常压力脑积水三联征。

3、局灶性神经功能障碍：肿瘤位于侧脑室者可能出现对侧肢体偏瘫、感觉减退；位于第四脑室者可出现共济失调、眼球震颤、吞咽困难；位于第三脑室者可出现内分泌紊乱、视野缺损。癫痫发作在部分患者中可见。

4、婴幼儿特殊表现：约50%的脉络丛乳头状瘤发生于1岁以内。患儿表现为易激惹、喂养困难、发育迟缓、落日眼征。头围测量是重要的筛查手段，若头围增长曲线明显偏离正常范围，需警惕。

5、少见症状：部分患者可出现精神症状如淡漠、嗜睡；肿瘤出血时可表现为突发剧烈头痛、意识障碍；极少数患者因肿瘤压迫导水管出现急性脑积水危象。

一项纳入2010年至2020年国内多中心数据的回顾性研究显示，脉络丛乳头状瘤患者中头痛发生率为78.3%，呕吐发生率为61.5%，视乳头水肿发生率为54.2%，头围增大在婴幼儿中占比达82.6%。该研究发表于《中华神经外科杂志》2021年。世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将脉络丛乳头状瘤归为良性肿瘤，对应一级。

脉络丛乳头状瘤症状缺乏特异性，易与脑膜炎、偏头痛、胃肠炎混淆。婴幼儿出现不明原因头围增大、反复呕吐、落日眼征时，需尽早行头颅影像学检查。成人出现进行性头痛伴认知功能下降，也应考虑脑室系统病变可能。

常见问题

否。头痛是最常见症状之一，但部分患者以脑积水表现为主，如步态不稳或认知下降，也有患者因肿瘤较小而无明显头痛。

头围异常增大。因婴幼儿颅缝未闭合，颅内压增高可通过头围增长代偿，表现为前囟饱满、颅缝分离、头皮静脉怒张。

可能。肿瘤位于侧脑室或第三脑室时，可刺激邻近皮层或压迫脑组织，部分患者出现癫痫发作，但并非所有患者都会发生。

是。侧脑室肿瘤多表现为对侧肢体偏瘫和头痛；第四脑室肿瘤多表现为共济失调、眼球震颤；第三脑室肿瘤多表现为内分泌紊乱和视野缺损。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 中枢神经系统肿瘤诊疗指南. 中华神经外科杂志, 2021.

[2] 世界卫生组织. 中枢神经系统肿瘤分类. 2016.

[3] 王忠诚. 神经外科学. 人民卫生出版社.

[4] 中华神经外科杂志. 脉络丛乳头状瘤临床特征回顾性研究. 2021.