多发硬化症的分型是什么

多发性硬化症按病程可分为复发缓解型、继发进展型、原发进展型和进展复发型四类，其中复发缓解型占比最高，约为85%，多数患者起病时均属该型。

1、复发缓解型：此型最常见，约占初诊患者的85%。特征为病情呈急性发作，随后进入缓解期，两次发作之间病情稳定，无明显持续进展。据中国多发性硬化症协作组2020年发布的数据，该型患者约占全部病例的80%至85%。

2、继发进展型：多数复发缓解型患者在患病10至15年后可转为继发进展型。此阶段神经功能呈缓慢持续恶化，急性发作次数减少甚至停止，但残疾程度逐步累积。一项纳入全球多中心队列的研究显示，未接受疾病修饰治疗的患者中，约50%在15至20年内进入此阶段。

3、原发进展型：约占所有多发性硬化症的10%至15%。自起病起神经功能即呈持续缓慢进展，无明确的复发缓解过程。该型多见于40岁以上起病者，且磁共振成像常显示脊髓受累比例较高。

4、进展复发型：此型相对少见，约占5%以下。特征为自起病起病情持续进展，同时叠加明确的急性复发。该型在2014年国际多发性硬化症分型修订中被正式独立列出，既往常被归入原发进展型。

上述分型依据2014年国际多发性硬化症表型修订标准，由美国神经病学学会等机构参与制定，发表于《神经病学》期刊。该标准取代了1996年的旧分型，使临床判定更为统一。

需要留意，分型并非一成不变。部分复发缓解型患者可转为继发进展型；病情稳定者每3至6个月随访一次，调整治疗方案期间需增加随访频次。分型判断依赖病史、神经查体及磁共振成像结果，单次检查无法定论。患者不应自行对照分型判断病情，应由神经内科医师综合评估。

常见问题

会。多数复发缓解型患者在10至15年后可能转为继发进展型，分型需动态评估，并非终身固定。

否。原发进展型自起病起持续进展，通常无明确急性复发，若出现复发需考虑进展复发型。

是。该型约占初诊患者的85%，是多发性硬化症中最常见的临床分型。

主要依据病史、神经查体及磁共振成像，结合2014年国际表型修订标准综合判定，单次检查不能定论。

参考资料

[1] 中国多发性硬化症协作组. 中国多发性硬化症诊断与治疗指南. 中华神经科杂志, 2020.

[2] Lublin FD, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology, 2014.

[3] 中华医学会神经病学分会. 多发性硬化症诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志, 2018.