脊髓肿瘤的分类

脊髓肿瘤按解剖位置可分为硬膜外、硬膜内髓外和髓内三大类，其中硬膜内髓外肿瘤占比最高，约40%至50%，髓内肿瘤约占20%至30%。不同分类决定手术策略与神经功能预后。

1、按解剖层次分类：硬膜外肿瘤起源于椎体、硬膜外脂肪或血管，约占全部脊髓肿瘤的25%至35%，以转移瘤和淋巴瘤多见；硬膜内髓外肿瘤位于硬膜与脊髓之间，常见神经鞘瘤与脊膜瘤，合计占40%至50%；髓内肿瘤生长于脊髓实质内，以室管膜瘤和星形细胞瘤为主，占20%至30%。

2、按组织来源分类：起源于神经鞘细胞的神经鞘瘤约占硬膜内髓外肿瘤的70%；起源于蛛网膜帽细胞的脊膜瘤约占25%；起源于脊髓中央管的室管膜瘤占髓内肿瘤的60%至70%；星形细胞瘤占髓内肿瘤的20%至30%；血管母细胞瘤占髓内肿瘤的3%至8%。

3、按肿瘤性质分类：良性肿瘤以神经鞘瘤、脊膜瘤和室管膜瘤为主，生长缓慢，边界清晰；恶性肿瘤包括转移瘤、淋巴瘤和间变性星形细胞瘤，浸润性生长，预后差异大。美国国立卫生研究院下属监测、流行病学和最终结果数据库2019年统计显示，脊髓恶性肿瘤年发病率约为每10万人0.8例。

4、按脊髓节段分类：颈段脊髓肿瘤约占25%，胸段约占50%，腰骶段约占25%。胸段椎管相对狭窄，肿瘤早期即可压迫脊髓，出现运动感觉障碍。

5、按年龄分布分类：儿童髓内肿瘤以星形细胞瘤为主，占儿童脊髓肿瘤的35%至40%；成人髓内肿瘤以室管膜瘤为主，占50%至60%。神经纤维瘤病2型患者易发多发性神经鞘瘤和脊膜瘤。

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版将脊髓肿瘤按分子病理进一步细分，例如室管膜瘤依据H3K27me3表达状态分为不同亚型，指导预后判断。北京天坛医院神经外科2021年发表的单中心回顾性研究纳入1247例脊髓肿瘤手术病例，其中神经鞘瘤占38.2%，脊膜瘤占24.6%，室管膜瘤占11.3%，星形细胞瘤占7.8%，转移瘤占6.1%，其余为少见病理类型。

脊髓肿瘤分类需综合解剖层次、组织来源、性质、节段和分子分型，以制定个体化诊疗方案。

常见问题

不是。多数脊髓肿瘤为良性，如神经鞘瘤和脊膜瘤，生长缓慢且边界清晰；恶性者以转移瘤和淋巴瘤为主，需结合病理判断。

髓外肿瘤更常见。硬膜内髓外肿瘤占40%至50%，髓内肿瘤占20%至30%，硬膜外肿瘤占25%至35%。

不一样。儿童髓内肿瘤以星形细胞瘤为主，成人以室管膜瘤为主，病理分布存在明显年龄差异。

分类决定手术入路和切除范围。硬膜内髓外良性肿瘤多可全切，髓内肿瘤需在保护神经功能前提下有限切除。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 中枢神经系统肿瘤分类（第五版）. 2021.

[2] 美国国立卫生研究院. 监测、流行病学和最终结果数据库. 2019.

[3] 北京天坛医院神经外科. 单中心脊髓肿瘤手术病例回顾性分析. 2021.

[4] 中华医学会神经外科学分会. 脊髓肿瘤诊断与治疗专家共识. 2019.