脊髓肿瘤有哪些类型

脊髓肿瘤按解剖位置可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤和硬膜外肿瘤三大类，其中髓外硬膜内肿瘤最常见，约占全部脊髓肿瘤的百分之六十至七十，病理类型以神经鞘瘤和脊膜瘤为主。

按解剖位置分类

1、髓内肿瘤：起源于脊髓实质内部，约占脊髓肿瘤的百分之二十至三十，常见类型为室管膜瘤和星形细胞瘤，其中室管膜瘤在成人髓内肿瘤中占比最高。

2、髓外硬膜内肿瘤：位于脊髓外、硬脊膜内，占全部脊髓肿瘤的百分之六十至七十，以神经鞘瘤和脊膜瘤最为常见，神经鞘瘤约占该位置的百分之七十。

3、硬膜外肿瘤：位于硬脊膜外，约占脊髓肿瘤的百分之十至十五，多为转移性肿瘤，原发灶常来自肺、乳腺、前列腺等部位。

按病理性质分类

1、良性肿瘤：神经鞘瘤、脊膜瘤、大部分室管膜瘤属于良性，生长缓慢，边界清晰，手术完整切除后复发率较低。

2、恶性肿瘤：星形细胞瘤、转移性肿瘤、淋巴瘤等属于恶性，呈浸润性生长，与周围组织分界不清，治疗难度相对较大。

按组织来源分类

1、神经鞘源性肿瘤：包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，起源于施万细胞，是最常见的髓外硬膜内肿瘤类型。

2、脊膜源性肿瘤：即脊膜瘤，起源于蛛网膜帽状细胞，多见于中年女性，胸段脊髓为好发部位。

3、胶质源性肿瘤：包括室管膜瘤和星形细胞瘤，起源于脊髓内的胶质细胞，属于髓内肿瘤的主要类型。

4、胚胎残余组织肿瘤：如表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等，相对少见，多见于儿童及青少年。

5、血管源性肿瘤：如血管母细胞瘤、海绵状血管瘤，占脊髓肿瘤的比例不足百分之五。

6、淋巴造血系统肿瘤：如脊髓淋巴瘤，可为原发性或继发性，临床较为罕见。

流行病学特征

根据中国国家癌症中心发布的肿瘤登记数据，脊髓肿瘤的年发病率约为每十万人中二至五例。美国中央脑肿瘤登记处二零二二年的统计显示，脊髓肿瘤占中枢神经系统肿瘤的百分之二至四，其中神经鞘瘤和脊膜瘤合计占全部脊髓肿瘤的百分之六十五以上。一项发表于《中华神经外科杂志》的多中心回顾性研究纳入三千余例脊髓肿瘤手术病例，结果显示神经鞘瘤占百分之三十八点六，脊膜瘤占百分之二十四点一，室管膜瘤占百分之十点三，星形细胞瘤占百分之六点八。

不同节段的分布差异

颈段脊髓肿瘤约占百分之二十至二十五，胸段约占百分之四十至五十，腰骶段约占百分之二十五至三十。胸段脊髓椎管相对狭窄，肿瘤体积较小时即可压迫脊髓产生症状。

常见临床表现

1、疼痛：多为神经根性疼痛，表现为相应节段支配区域的烧灼样或电击样疼痛，夜间及平卧时可能加重。

2、感觉障碍：肿瘤压迫平面以下出现麻木、感觉减退或感觉异常。

3、运动障碍：表现为肢体无力、行走不稳，严重者可出现截瘫。

4、括约肌功能障碍：表现为排尿困难、尿潴留或大小便失禁，多见于肿瘤进展期。

脊髓肿瘤类型多样，不同病理类型的生物学行为和治疗策略存在差异，早期明确病理诊断对治疗方案选择具有关键意义。出现进行性加重的背痛或肢体无力等症状时，应及时到神经外科就诊评估。

常见问题

不是。脊髓肿瘤中良性类型占多数，神经鞘瘤和脊膜瘤均为良性，手术切除后预后通常较好，恶性类型相对少见。

神经鞘瘤起源于神经根施万细胞，脊膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞。两者均属髓外硬膜内良性肿瘤，但脊膜瘤多见于中年女性，胸段好发。

髓内肿瘤通常更严重。髓内肿瘤呈浸润性生长，与正常脊髓组织分界不清，手术完全切除难度较大，神经功能损伤风险相对更高。

绝大多数脊髓肿瘤为散发性，不遗传。少数神经纤维瘤病等遗传性疾病患者可伴发脊髓肿瘤，此类情况需进行遗传咨询。

首选脊髓磁共振成像检查，可清晰显示肿瘤位置、大小及与脊髓的关系。增强扫描有助于判断肿瘤血供及性质，必要时行CT检查评估骨质改变。

参考资料

[1] 中国国家癌症中心. 中国肿瘤登记年报. 人民卫生出版社.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 脊髓肿瘤诊断与治疗中国专家共识. 中华神经外科杂志.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社.

[4] 美国中央脑肿瘤登记处. 中枢神经系统肿瘤统计报告. 2022.

[5] 中华神经外科杂志. 脊髓肿瘤多中心回顾性研究.