刘宇飞副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.髓母细胞瘤是一种常见的恶性小儿中枢神经系统肿瘤,占所有小儿脑肿瘤的约20%。根据分子特征,髓母细胞瘤可分为四种主要亚型:WNT型、SHH型、Group3型和Group4型。
2.SHH型(SonicHedgehog通路相关型)占所有髓母细胞瘤病例的约30%。在儿童中,该亚型多见于1岁以下婴幼儿,而在成人中则较为常见。
3.SHH型髓母细胞瘤的预后受多种因素影响。对于婴幼儿患者,预后通常较差,而对于青少年和成人患者,预后相对较好。治疗成功率与患者的年龄密切相关。
4.某些基因突变如TP53突变会显著影响预后。携带TP53突变的SHH型髓母细胞瘤患者通常预后较差,且易于复发。
5.治疗方式包括手术、放疗和化疗。针对SHH型髓母细胞瘤,靶向治疗也是一种新的研究方向,通过抑制SonicHedgehog信号通路来控制肿瘤生长。
SHH型髓母细胞瘤的严重程度因个体差异而异。了解其分子特征和基因突变情况对于制定个体化治疗方案至关重要。定期随访和及时的医学评估对于管理疾病进展和优化治疗效果非常重要。