什么是急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，多见于感染或疫苗接种后，累及脑与脊髓，起病较急，需尽早识别并接受规范评估与干预。

急性播散性脑脊髓炎的核心特征

1、本质属性：急性播散性脑脊髓炎属于中枢神经系统炎性脱髓鞘病，病理基础为免疫系统错误攻击脑和脊髓的髓鞘结构，而非直接由病原体破坏神经组织。

2、常见诱因：约半数以上病例在发病前2至4周有感染史或疫苗接种史，常见诱因包括呼吸道感染、消化道感染以及部分病毒或细菌感染。

3、起病方式：多数为急性起病，症状在数小时至数天内进展，部分病例可快速出现意识障碍、抽搐或肢体瘫痪。

4、主要表现：常见症状包括发热、头痛、呕吐、嗜睡、行为异常、癫痫发作、肢体无力、感觉异常以及排尿排便障碍。

5、影像学特点：头颅磁共振成像常显示双侧、多发、不对称的脑白质病灶，可累及基底节、丘脑、脑干和小脑；脊髓磁共振成像可见节段性脊髓炎性改变。

6、脑脊液表现：腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞轻度至中度升高，蛋白轻度升高，寡克隆区带多为阴性，这一特点有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别。

7、诊断依据：诊断需结合病史、临床表现、磁共振成像和脑脊液检查，同时排除病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、多发性硬化等其他疾病。

8、治疗原则：一线治疗以糖皮质激素为主，具体方案由神经科医师根据病情制定；对激素反应不佳者，可考虑静脉注射免疫球蛋白或血浆置换。

9、预后情况：多数患者经规范治疗后恢复较好，但部分病例可遗留认知障碍、癫痫、运动障碍或视力损害，早期识别和干预与预后密切相关。

与其他疾病的区分

急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化均可出现脱髓鞘改变，但前者多为单相病程，即一次发病后不再反复；后者常呈复发缓解过程。脑脊液寡克隆区带、磁共振病灶分布及随访变化，是鉴别的重要依据。对于儿童和青少年，急性播散性脑脊髓炎相对更常见，且起病前感染史更为明确。

证据与数据

根据中国国家卫生健康委员会发布的罕见病诊疗指南及相关神经病学专著，急性播散性脑脊髓炎在儿童中的年发病率约为每10万儿童0.2至0.8例，成人相对少见。该病在感染或疫苗接种后2至4周内发病的比例较高，提示免疫触发机制在发病中起关键作用。

就医提示

出现急性发热、头痛、意识改变、抽搐或肢体无力时，应尽快至神经内科就诊。磁共振成像和腰椎穿刺是评估的重要环节，不应因症状轻微而延误检查。病情稳定者按医嘱定期随访；调整治疗期间需增加复诊频率，由专科医师判断影像学和脑脊液变化。

急性播散性脑脊髓炎是感染或疫苗后免疫异常导致的中枢神经系统脱髓鞘病，起病急、表现多样，需结合影像与脑脊液检查尽早诊断并规范治疗。

常见问题

否。急性播散性脑脊髓炎是免疫介导的炎性脱髓鞘病，不是传染病，不会在人与人之间传播，接触患者无需隔离。

多数患者经规范治疗后恢复较好，但部分可遗留认知、运动或癫痫等问题。恢复程度与病情轻重、治疗时机及随访管理有关。

是。腰椎穿刺脑脊液检查有助于判断炎症性质并排除感染性疾病，是诊断和鉴别诊断的重要环节，通常需要配合磁共振成像一起评估。

多数为单相病程，复发较少见。若出现新的神经系统症状或影像学变化，需及时复诊，由神经科医师判断是否与其他脱髓鞘疾病相关。

参考资料

[1] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.

[2] 中华医学会神经病学分会. 中国中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断与治疗指南. 中华神经科杂志, 2020.

[3] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 中国医师协会神经内科医师分会. 儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊疗专家共识. 中华儿科杂志, 2021.