皮肌炎早期症状有哪些呢？

皮肌炎早期最典型的表现是眼睑和指关节伸侧的紫红色皮疹，以及对称性四肢近端肌肉无力，两者可先后或同时出现。部分患者以皮疹为首发表现，数周至数月后才出现肌无力，因此仅凭皮疹不能排除该病。

1、眼睑紫红色皮疹：表现为上眼睑尤其是双侧对称的淡紫至暗紫红色水肿性斑片，可累及眶周，是皮肌炎具有提示意义的早期体征之一。

2、指关节伸侧皮疹：多见于掌指关节和近端指间关节伸侧，呈紫红色扁平丘疹或斑块，表面可有细小鳞屑，称为戈特隆丘疹，常早于肌无力出现。

3、对称性近端肌无力：以肩胛带和骨盆带肌群为主，表现为梳头、抬臂、上楼梯、从坐位站起费力，而远端手指精细动作相对保留。

4、颈部与咽部肌群受累：可出现抬头费力、吞咽固体食物困难、饮水呛咳或声音嘶哑，提示炎症累及颈屈肌和咽喉部横纹肌。

5、肌肉疼痛与压痛：部分患者早期仅有肌痛或肌肉压痛，而肌力下降不明显，容易误判为运动损伤或疲劳。

6、全身伴随表现：约三分之一患者出现低热、乏力、体重下降、关节痛或雷诺现象。根据日本厚生劳动省2015年发布的皮肌炎诊断标准，间质性肺病在亚洲皮肌炎患者中发生率约为30%至50%，部分患者以干咳、活动后气促为首发症状。

7、实验室与检查线索：血清肌酸激酶升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉磁共振显示水肿信号，均有助于早期识别。美国风湿病学会2017年发布的特发性炎性肌病分类标准指出，皮疹结合近端肌无力及肌酶升高即可临床拟诊。

需要警惕的是，皮肌炎可合并恶性肿瘤，40岁以上新发患者应进行肿瘤筛查。若出现眼睑紫红色皮疹伴抬臂或上楼费力，应尽早至风湿免疫科就诊，完善肌酶、肌电图及肌肉磁共振检查，避免延误诊断。早期识别皮疹与肌无力组合表现，是缩短确诊时间的关键。

常见问题

否。部分患者以眼睑或指关节伸侧皮疹为首发表现，肌无力可在数周至数月后才出现，因此无肌无力时仍需警惕。

最常见于上眼睑及眶周，呈紫红色水肿性斑片；也可见于掌指关节和近端指间关节伸侧，表现为紫红色丘疹或斑块。

是。部分患者早期即可出现吞咽固体食物费力、饮水呛咳或声音嘶哑，提示咽喉部及颈屈肌受累，需尽快就诊。

是。40岁以上新发皮肌炎患者合并恶性肿瘤风险升高，应进行年龄相关的肿瘤筛查，如胸部影像、胃肠镜及妇科检查等。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省. 皮肌炎与多发性肌炎诊断标准. 2015.

[2] 美国风湿病学会. 特发性炎性肌病分类标准. 2017.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.