儿童颅咽管瘤的表现有哪些

儿童颅咽管瘤的表现以视力视野损害、颅内压增高和内分泌功能紊乱最为常见，三者可单独或先后出现。头痛、呕吐、身材矮小、多饮多尿、发育迟缓是常见的就诊原因，部分病例以视力下降为首发表现。

儿童颅咽管瘤的常见表现

1、视力与视野损害：肿瘤压迫视交叉可导致视力下降和视野缺损，儿童可表现为看东西不清楚、走路易碰撞、阅读困难。视野缺损以双颞侧偏盲较为典型，但因儿童表达能力有限，常被家长误认为注意力不集中。

2、颅内压增高：肿瘤阻塞脑脊液循环通路可引起脑积水，表现为头痛，晨起明显，可伴呕吐、嗜睡。婴幼儿可见头围增大、前囟张力增高。据《中国中枢神经系统肿瘤登记报告》相关数据，儿童颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤的约5%至10%，多数在确诊时已存在不同程度的颅内压增高。

3、内分泌功能紊乱：这是儿童颅咽管瘤区别于其他颅内肿瘤的重要特征。生长激素缺乏导致身材矮小、生长速度减慢；促甲状腺激素缺乏引起怕冷、便秘、反应迟缓；促肾上腺皮质激素缺乏可表现为乏力、低血压、低血糖。部分患儿以生长迟缓为首发症状就诊于内分泌科。

4、尿崩症表现：肿瘤累及下丘脑或垂体柄时，抗利尿激素分泌减少，出现多饮、多尿，夜间遗尿增多。每日饮水量和尿量可明显超过同龄儿童，尿比重降低。该表现可在手术前后加重。

5、性发育异常：下丘脑-垂体-性腺轴受损可导致性发育迟缓或停滞，表现为第二性征不出现或延迟出现。少数患儿可出现性早熟，与下丘脑抑制功能受损有关。

6、其他表现：肿瘤向前生长可压迫额叶，引起性格改变、情绪不稳、记忆力下降；向后生长可压迫脑干，出现肢体无力、共济失调。极少数病例可因肿瘤破裂或囊液渗漏引起无菌性脑膜炎。

临床提示

儿童颅咽管瘤的临床表现与肿瘤部位、大小及生长方向密切相关。视力下降伴生长迟缓、多饮多尿的儿童，应尽早进行头颅影像学检查和内分泌功能评估。早期识别上述表现有助于及时诊断，避免视神经不可逆损害和严重内分泌危象。

常见问题

否。视力下降是常见表现之一，但并非所有患儿都会出现。部分患儿以头痛、呕吐或生长迟缓为首发症状，视力损害可能在病程后期才显现。

是。若在骨骺闭合前明确诊断并处理肿瘤，同时评估生长激素轴功能，部分患儿的身高增长可获得改善。具体方案需由内分泌科与神经外科共同制定。

是。肿瘤累及下丘脑或垂体柄时可导致抗利尿激素分泌不足，出现多饮多尿。该表现可在术前或术后出现，需监测尿量和尿比重。

是，但相对少见。下丘脑抑制功能受损时，部分患儿可出现性早熟。更多患儿表现为性发育迟缓或停滞，需结合内分泌检查判断。

否。头痛呕吐在儿童中可由多种原因引起，如偏头痛、胃肠炎、颅内感染等。若头痛晨起加重、伴呕吐或视力改变，需进行头颅影像学检查以明确病因。

参考资料

[1] 国家卫生健康委员会. 儿童中枢神经系统肿瘤诊疗规范（2019年版）. 中华人民共和国国家卫生健康委员会, 2019.

[2] 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会. 颅咽管瘤诊疗中国专家共识. 中华神经外科杂志, 2021.

[3] 中华医学会神经外科学分会. 中国中枢神经系统肿瘤登记报告. 中华医学杂志, 2020.

[4] 中华医学会内分泌学分会. 下丘脑-垂体疾病诊治指南. 中华内分泌代谢杂志, 2018.

[5] 人民卫生出版社. 诸福棠实用儿科学（第9版）. 北京: 人民卫生出版社, 2022.