什么是小儿肝衰竭

小儿肝衰竭是儿科罕见的危重症，指肝脏在短时间内发生严重功能障碍，出现凝血功能异常、黄疸、肝性脑病等表现，病情进展快，需尽早识别并转入具备儿童重症监护和肝移植能力的医疗中心救治。

1、核心定义：小儿肝衰竭并非单一疾病，而是多种病因导致的肝脏合成、解毒、排泄功能急剧衰退的临床综合征，以凝血功能障碍和肝性脑病为关键特征。

2、主要病因：感染因素在发展中国家占比较高，如病毒性肝炎；代谢性疾病包括半乳糖血症、酪氨酸血症等；药物或毒物损伤、自身免疫性肝病、缺血缺氧也可诱发。

3、关键表现：黄疸进行性加重、凝血酶原时间延长、意识改变、扑翼样震颤、腹水、消化道出血。婴幼儿可表现为喂养困难、嗜睡、易激惹。

4、诊断要点：依据凝血酶原时间国际标准化比值及肝性脑病分期综合判断，需排除慢性肝病基础。儿童肝衰竭诊断标准与成人存在差异，需由儿科肝病专科评估。

5、救治原则：以内科综合支持为主，包括维持血糖稳定、纠正凝血异常、防治感染、降低颅内压；符合指征者需评估肝移植。具体方案由专科医师制定。

6、预后相关因素：病因可逆、无严重肝性脑病、凝血功能损伤程度较轻者，内科治疗后恢复可能性相对较高；进展至深昏迷或合并多器官功能衰竭者，预后较差。

一项发表于《中华儿科杂志》2020年的多中心研究显示，我国儿童急性肝衰竭最常见的病因中，感染相关因素占比较高，其中以巨细胞病毒、EB病毒及肝炎病毒感染为主。该研究同时指出，肝移植是改善终末期患儿生存率的重要手段。中华医学会儿科学分会感染学组发布的《儿童肝衰竭诊治专家共识》强调，早期识别肝性脑病和动态监测凝血功能是判断病情进展的核心环节。

小儿肝衰竭起病急、变化快，早期表现可能不典型。家长若发现儿童出现持续加重的黄疸、精神反应差、出血倾向或意识改变，应尽快前往具备儿科重症救治能力的医疗机构就诊。日常避免给儿童使用成分不明的药物或保健品，按时接种疫苗，可降低部分感染相关病因的发生风险。

常见问题

部分可以。病因可逆、发现及时且未进展至深昏迷的患儿，经综合治疗后肝功能可能恢复；终末期患儿需评估肝移植。

取决于病因。若由病毒性肝炎引起，相应病毒可能具有传染性；由代谢病、药物损伤等引起者不具有传染性。

婴幼儿可表现为吃奶减少、嗜睡、烦躁、呕吐；年长儿可出现黄疸加重、皮肤瘀斑、性格改变或注意力下降。

应尽快到儿科急诊或儿童重症监护室就诊，后续由儿科肝病专科、感染科或消化科协同评估。

包括肝功能、凝血功能、血氨、血糖、病毒学检测、代谢筛查及腹部超声等，具体项目由接诊医师根据病情决定。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会感染学组. 儿童肝衰竭诊治专家共识. 中华儿科杂志.

[2] 中华儿科杂志编辑委员会. 儿童急性肝衰竭多中心临床研究. 中华儿科杂志, 2020.

[3] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 人民卫生出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 儿童重症医学相关诊疗规范.