烟雾病的大脑图像表现如何

烟雾病的大脑图像表现以颅内大动脉狭窄或闭塞伴颅底异常血管网为核心特征，磁共振血管成像与数字减影血管造影是主要评估手段。影像学可见颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄，基底节区出现细小侧支血管网。

烟雾病在磁共振与磁共振血管成像上的表现

1、脑梗死灶：约60%至80%的烟雾病患者在病程中会出现缺血性病灶，多位于大脑前动脉与大脑中动脉供血区，儿童患者以皮层及皮层下梗死更常见，成人患者则多见分水岭区梗死。一项基于中国台湾地区健康保险数据库的研究显示，2000年至2011年间烟雾病患者的缺血性卒中年发病率为每10万人1.2例。

2、脑萎缩：额叶与颞叶皮层萎缩在儿童患者中较为突出，可能与长期慢性缺血相关。

3、磁共振血管成像特征：可见颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉近端信号减弱或消失，基底节区出现点状或线状高信号，代表扩张的穿通动脉侧支循环。

4、脑微出血：磁敏感加权成像可检出约15%至40%的成人烟雾病患者存在脑微出血，常见于丘脑与基底节区。

数字减影血管造影的分期表现

1、颈内动脉末端狭窄：早期表现为颈内动脉末端轻度狭窄，大脑前动脉和大脑中动脉显影尚可。

2、异常血管网形成：随病情进展，基底节区出现密集的烟雾状侧支血管，数字减影血管造影上呈“喷烟”样改变，这是烟雾病得名的影像学基础。

3、侧支循环代偿：大脑后动脉向大脑前动脉和大脑中动脉供血区代偿供血，部分患者可见眼动脉增粗。

4、铃木分期：数字减影血管造影将烟雾病分为六期，从一期颈内动脉末端狭窄到六期颈内动脉完全闭塞且烟雾状血管消失，该分期由日本学者铃木于1969年提出，至今仍为临床广泛采用。

其他影像学检查的价值

1、灌注成像：磁共振灌注加权成像或CT灌注成像可显示脑血流量下降、平均通过时间延长，用于评估脑血流动力学储备。

2、正电子发射断层扫描：可定量测定脑氧代谢率与脑血流量，帮助判断缺血耐受能力。

3、脑电图：儿童烟雾病患者在过度换气后出现弥漫性慢波，称为“再建现象”，对诊断有辅助价值。

烟雾病大脑图像的核心改变是颈内动脉末端狭窄闭塞与颅底异常血管网，磁共振血管成像可作为筛查手段，数字减影血管造影仍是诊断金标准。影像学随访需关注缺血灶进展与侧支循环变化，病情稳定者每6至12个月复查一次磁共振血管成像；出现新发神经功能缺损时需立即复查数字减影血管造影。

常见问题

能，但CT对烟雾病的诊断敏感性有限。CT可显示脑梗死或脑出血灶，颅底异常血管网在平扫CT上可能表现为基底节区点状高密度影，确诊仍需磁共振血管成像或数字减影血管造影。

否，磁共振血管成像可作为筛查和随访工具，但数字减影血管造影空间分辨率更高，能更准确评估狭窄程度与侧支循环，仍是诊断烟雾病的金标准。

否，烟雾状血管是典型表现但并非所有患者都会出现。部分早期患者仅表现为大动脉狭窄，烟雾状血管在疾病进展期才逐渐形成，铃木分期六期患者烟雾状血管可消失。

有区别。儿童患者以脑梗死和脑萎缩更常见，成人患者分水岭区梗死和脑微出血发生率更高，成人患者脑出血风险也高于儿童。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病诊断与治疗中国专家共识. 中华神经外科杂志, 2017.

[2] 日本厚生劳动省难治性疾病研究班. 烟雾病诊断标准. 日本脑卒中学会, 2021.

[3] 中国卒中学会. 中国脑血管病影像应用指南. 中华神经科杂志, 2019.

[4] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社, 2015.