孕妇肺动脉高压的病因有哪些

孕妇肺动脉高压的病因主要分为五大类：第一，妊娠前已存在的肺动脉高压，包括特发性、遗传性及结缔组织病相关类型；第二，先天性心脏病相关肺动脉高压；第三，妊娠期新发或加重的左心疾病相关肺动脉高压；第四，肺部疾病和/或低氧血症相关肺动脉高压；第五，慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他少见原因。

病因分类与机制

1、妊娠前已存在的肺动脉高压：特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压及结缔组织病相关肺动脉高压在育龄女性中并不少见。妊娠期血容量增加约40%至50%，心脏每搏输出量上升，肺血管床无法相应扩张，导致肺动脉压力进一步升高。一项纳入2019年至2023年多中心孕产妇数据的研究显示，妊娠合并肺动脉高压患者中约52%为妊娠前已确诊，其中特发性肺动脉高压占比约18%。

2、先天性心脏病相关肺动脉高压：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病，若未在儿童期矫治，成年后肺血管阻力进行性升高。妊娠期体循环血管阻力下降，右向左分流增加，加重低氧血症。该类型占妊娠合并肺动脉高压病因的20%至30%。

3、左心疾病相关肺动脉高压：二尖瓣狭窄、左心室收缩功能不全、射血分数保留的心力衰竭等均可导致肺静脉压力升高，继而引起肺动脉高压。妊娠期循环血量增加使左心房压力进一步上升，肺毛细血管楔压升高，肺动脉压力被动性增高。此类病因在妊娠期新发肺动脉高压中约占15%。

4、肺部疾病和/或低氧血症相关肺动脉高压：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等导致长期肺泡低氧，引起肺血管收缩和重构。妊娠期膈肌上抬、功能残气量减少，低氧血症加重。该类型占妊娠合并肺动脉高压的8%至12%。

5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他：妊娠期血液呈高凝状态，静脉血栓栓塞风险增加4至5倍，未完全溶解的血栓机化后阻塞肺血管，形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压。其他少见病因包括血吸虫病、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压占妊娠合并肺动脉高压的3%至5%。

核心机制

妊娠期三个生理变化直接参与肺动脉高压发生或加重：血容量增加、体循环血管阻力下降、高凝状态。三者共同作用使肺血管床承受更大压力负荷。2022年欧洲心脏病学会指南指出，妊娠合并肺动脉高压患者母婴病死率仍高达10%至30%，需由多学科团队共同管理。

妊娠合并肺动脉高压的病因涵盖妊娠前已存在的各类肺动脉高压、先天性心脏病、左心疾病、肺部疾病及慢性血栓栓塞等。妊娠期血流动力学改变可加重原有病变或诱发新发肺动脉高压，早期识别病因对管理至关重要。

常见问题

妊娠前已存在的特发性肺动脉高压和先天性心脏病相关肺动脉高压最常见，两者合计占病因的70%以上。妊娠期血容量增加会加重病情。

妊娠期新发肺动脉高压可由左心疾病、肺部疾病或慢性血栓栓塞引起。妊娠期高凝状态使血栓栓塞风险增加4至5倍，需警惕。

否。只有未矫治的左向右分流型先天性心脏病且肺血管阻力已升高者才可能发展为肺动脉高压。已矫治且肺压正常者风险较低。

是。妊娠期高凝状态使静脉血栓栓塞风险增加4至5倍，未完全溶解的血栓机化后可阻塞肺血管，形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺高血压诊断和治疗指南. 中华心血管病杂志, 2021.

[2] 欧洲心脏病学会. 2022年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南. 欧洲心脏杂志, 2022.

[3] 中华医学会妇产科学分会. 妊娠合并心脏病诊治专家共识. 中华妇产科杂志, 2020.

[4] 中国医师协会心血管内科医师分会. 妊娠合并肺动脉高压多学科管理专家共识. 中国循环杂志, 2023.