易栓症与溶血如何处理

易栓症与溶血同时出现时，处理核心是两条线并行：一是抗凝防止血栓进展，二是控制溶血并寻找并去除诱因；两者常互相加重，需在血液科与相关专科协作下个体化治疗，不能自行用药。

1、明确诊断与病因：易栓症指血液处于高凝状态，可由遗传性抗凝血酶缺乏、蛋白C或蛋白S缺乏、凝血因子基因突变等引起，也可由抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠、口服避孕药等获得性因素引起。溶血指红细胞破坏加速，常见于自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血等。两者并存的典型情形是阵发性睡眠性血红蛋白尿，其克隆性红细胞缺乏糖基磷脂酰肌醇锚定蛋白，补体介导溶血并激活血小板，血栓发生风险明显升高。

2、评估病情严重程度：需检测血常规、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶、间接胆红素、结合珠蛋白、尿含铁血黄素、抗人球蛋白试验、凝血功能、D-二聚体、抗磷脂抗体等。血栓事件需通过血管超声、CT血管成像等确认部位与范围。溶血危象表现为血红蛋白快速下降、黄疸、酱油色尿，属于急症。

3、抗凝治疗：对已发生血栓的易栓症患者，在无禁忌时启动抗凝，常用药物包括普通肝素、低分子肝素、磺达肝癸钠及后续口服抗凝药，疗程依据血栓部位、诱因是否去除及易栓症类型决定。抗磷脂综合征相关血栓，部分患者需长期抗凝。抗凝期间需监测血小板、凝血指标及出血倾向。

4、控制溶血：自身免疫性溶血以糖皮质激素为一线治疗，无效或依赖者可考虑利妥昔单抗、脾切除等。阵发性睡眠性血红蛋白尿可用补体抑制剂，如依库珠单抗、雷夫利珠单抗，能同时降低溶血与血栓风险。微血管病性溶血需处理原发病，如血栓性血小板减少性紫癜需血浆置换。

5、去除诱因与支持治疗：停用可能诱发血栓或溶血的药物，控制感染、肿瘤、自身免疫病。纠正贫血，必要时输注洗涤红细胞。补充叶酸。避免脱水、长时间制动。妊娠期患者需产科与血液科共同管理。

6、监测与随访：治疗初期每1至2周复查血常规、网织红细胞、乳酸脱氢酶、凝血功能，病情稳定后每3至6个月复查。出现血红蛋白骤降、新发肢体肿痛、胸痛、呼吸困难，需立即就医。

一项发表于《中华血液学杂志》2020年的专家共识指出，阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血栓发生率可达百分之四十以上，补体抑制治疗可显著降低血栓事件。该数据来自中华医学会血液学分会红细胞疾病学组。

易栓症合并溶血需同时抗凝与控制溶血，并针对病因治疗，阵发性睡眠性血红蛋白尿是典型代表，补体抑制剂可兼顾两方面。

常见问题

是。两者互相加重，溶血可激活凝血，血栓又可加重溶血，需尽快由血液科评估并治疗。

该病红细胞缺乏保护蛋白，补体持续激活，同时血小板被激活，血栓风险明显高于普通人群。

否。能否停用取决于血栓部位、易栓症类型和诱因是否去除，须由医生评估，擅自停药可致血栓复发。

是。酱油色尿提示急性血管内溶血，可能伴血红蛋白快速下降，需立即就诊排查并处理。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会红细胞疾病学组. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2020.

[2] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 易栓症诊断与防治中国指南. 中华血液学杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 人民卫生出版社.

[4] 王振义, 李家增. 血栓与止血基础理论与临床. 上海科学技术出版社.