听神经瘤是什么病

听神经瘤是起源于前庭神经鞘膜施万细胞的良性颅内肿瘤，医学规范名称为前庭神经鞘瘤，约占颅内肿瘤的百分之八至百分之十，约占桥小脑角区肿瘤的百分之七十至百分之八十，生长缓慢，早期以单侧听力下降和耳鸣为主要表现。

疾病本质与起源

1、肿瘤来源：起源于第八对脑神经即前庭蜗神经的前庭支鞘膜细胞，并非听觉神经本身，因此规范名称是前庭神经鞘瘤。

2、生长位置：多位于桥小脑角区，即小脑与脑干之间的夹角区域，该区域还容纳面神经和三叉神经。

3、生长速度：多数每年增长一至两毫米，部分可长期静止，少数在妊娠期或青少年期增长加快。

4、性质归属：属于良性肿瘤，世界卫生组织分级为一级，不具备侵袭和远处转移能力，但增大后可压迫脑干。

常见症状

1、听力症状：约百分之九十以上患者出现单侧渐进性听力下降，常伴耳鸣，少数表现为突发性耳聋。

2、平衡症状：约百分之五十患者有行走不稳或眩晕，因前庭功能受损所致。

3、面部症状：肿瘤增大压迫三叉神经可出现面部麻木，压迫面神经可出现面肌无力。

4、晚期症状：肿瘤直径超过三厘米可压迫脑干和小脑，出现头痛、吞咽困难、共济失调甚至脑积水。

诊断方式

1、纯音测听：表现为单侧感音神经性听力下降，言语识别率下降常与纯音听力不成比例。

2、磁共振增强扫描：是确诊的金标准，可清晰显示肿瘤位置、大小及与脑干关系，增强后明显强化。

3、听性脑干反应：患侧波形异常或消失，可作为筛查手段。

4、鉴别诊断：需与脑膜瘤、胆脂瘤、面神经瘤等桥小脑角区病变区分。

处理原则

1、观察随访：肿瘤小于一点五厘米且无症状或症状轻微者，可每六个月至一年复查磁共振。

2、放射治疗：适用于中小型肿瘤或术后残留，常用伽玛刀，控制率在百分之九十左右。

3、显微手术：适用于肿瘤较大或脑干受压者，常用经迷路入路或乙状窦后入路。

4、多学科协作：由神经外科、耳鼻咽喉科、放疗科共同制定方案。

中国听神经瘤诊疗专家共识指出，治疗方案需综合肿瘤大小、位置、听力状态和患者年龄决定。根据中国脑肿瘤登记数据，听神经瘤发病高峰在四十至六十岁，女性略多于男性。

听神经瘤为良性肿瘤，生长缓慢，早期识别单侧听力下降和耳鸣有助于及时诊断，规范随访和个体化处理可有效控制病情进展。

常见问题

不是。听神经瘤为世界卫生组织一级良性肿瘤，生长缓慢，不具备侵袭和转移能力，但增大后可压迫脑干等周围结构。

不一定。听力下降程度与肿瘤大小和位置相关，部分小肿瘤仅表现为耳鸣，早期干预有助于保留听力。

不一定。小型无症状肿瘤可定期复查磁共振观察，若肿瘤增大或出现脑干压迫症状才考虑手术或放射治疗。

多数为散发性，不遗传。仅约百分之五患者与神经纤维瘤病二型相关，该类型属于遗传性疾病。

需要。术后或放疗后应定期复查磁共振，一般术后第一年每三至六个月复查一次，之后根据病情延长间隔。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 听神经瘤诊断和治疗专家共识. 中华神经外科杂志.

[2] 国家卫生健康委员会. 脑肿瘤诊疗规范.

[3] 中国抗癌协会. 中枢神经系统肿瘤诊疗指南.

[4] 王忠诚. 神经外科学. 人民卫生出版社.