发布于:2023-07-04
夏骏副主任医师
江苏省中医院 呼吸科
是,特发性肺纤维化英文缩写即为IPF。该病属于慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺部,病因尚不明确,好发于中老年男性,诊断后中位生存期约3至5年,需尽早由呼吸专科评估。
1、命名来源:特发性肺纤维化英文全称为 idiopathic pulmonary fibrosis,取三个单词首字母形成IPF,中文规范译名就是特发性肺纤维化,两者指同一疾病。
2、核心特征:病变呈普通型间质性肺炎模式,胸部高分辨率CT常见双肺基底部、胸膜下网格影与蜂窝影,肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。
3、流行病学:据中国《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》(2016年)资料,该病多见于60岁以上人群,男性略多于女性,具体患病率缺乏全国性登记数据。
4、诊断路径:需结合临床表现、影像学、肺功能及必要时的肺活检,由呼吸科、影像科、病理科多学科讨论后作出诊断,排除结缔组织病、药物、环境暴露等已知原因。
5、鉴别要点:特发性肺纤维化需与过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺病等区分,误诊会直接影响治疗方向与随访节奏。
6、管理原则:确诊后应戒烟、接种流感疫苗与肺炎疫苗、进行肺康复训练,病情稳定者每3至6个月复诊一次;出现急性加重时需立即就医。
7、预后认知:该病病程个体差异大,部分患者进展缓慢,部分患者可在数月内恶化,定期监测肺功能与影像有助于判断进展速度。
中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组发布的专家共识指出,特发性肺纤维化诊断需多学科协作,单靠一项检查不能确诊。第一手临床观察中,多数患者首发症状为活动后气短和干咳,早期易被误认为慢性支气管炎或心脏问题,从而延误就诊。
是。IPF是特发性肺纤维化的英文缩写,中文规范名称就是特发性肺纤维化,两者指同一疾病,不存在两个不同病种。
特发性肺纤维化会传染吗否。特发性肺纤维化不属于传染病,不会通过空气、接触等方式在人与人之间传播,家属无需隔离防护。
特发性肺纤维化早期有什么表现早期常见活动后气短、干咳、乏力,部分患者肺部听诊可闻及Velcro啰音,症状易被忽视,需结合影像与肺功能判断。
确诊特发性肺纤维化后多久复查一次病情稳定者通常每3至6个月复查肺功能与影像;调整治疗方案或出现症状加重时,复查间隔需缩短,具体由呼吸专科医生决定。
本文由夏骏医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2016.
[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.
[3] 国家卫生健康委员会. 间质性肺疾病诊疗相关规范性文件.
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