什么是肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤是起源于肾上腺皮质或髓质的占位性病变，多数为良性，少数具有内分泌功能或恶性潜能。其临床表现取决于是否分泌激素及肿瘤大小，影像学检查是主要发现手段，确诊需结合激素检测与病理结果。

肾上腺肿瘤的基本分类

1、按功能分类：分为功能性肿瘤与非功能性肿瘤，功能性肿瘤可分泌皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等激素，引发相应临床综合征；非功能性肿瘤不产生激素，常因体检影像学检查偶然发现。

2、按性质分类：分为良性肿瘤与恶性肿瘤，良性者占多数，包括肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤等；恶性者包括肾上腺皮质癌、恶性嗜铬细胞瘤及转移性肿瘤。

3、按来源分类：分为皮质来源肿瘤与髓质来源肿瘤，皮质来源者多见，髓质来源者以嗜铬细胞瘤为代表。

流行病学与检出情况

肾上腺意外瘤在腹部影像学检查中的检出率约为百分之四至百分之五，且随年龄增长而升高。据欧洲内分泌学会与欧洲肾上腺疾病网络联合发布的2016年临床实践指南，肾上腺意外瘤在普通人群中的患病率约为百分之三，在六十岁以上人群中可达到百分之十。

常见临床表现

1、皮质醇分泌增多：表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压及糖代谢异常。

2、醛固酮分泌增多：表现为高血压伴低血钾，可出现肌无力、周期性麻痹及多尿。

3、儿茶酚胺分泌增多：表现为阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗三联征。

4、非功能性肿瘤：通常无激素相关症状，肿瘤较大时可出现腹部包块、腹痛或腰背部不适。

诊断路径

1、激素检测：包括血皮质醇节律、促肾上腺皮质激素、醛固酮肾素比值、血或尿儿茶酚胺及其代谢产物测定。

2、影像学检查：肾上腺计算机断层扫描是首选方法，可评估肿瘤大小、密度及强化特征；磁共振成像有助于区分良恶性。

3、病理诊断：手术切除标本的组织病理学检查是确定肿瘤性质的关键依据。

处理原则

1、功能性肿瘤：无论大小，通常建议手术切除。

2、非功能性肿瘤：直径小于四厘米且影像学特征良性者，可定期随访；直径大于四厘米或影像学怀疑恶性者，建议手术切除。

3、恶性或转移性肿瘤：需多学科协作制定综合治疗方案。

肾上腺肿瘤多数为良性，检出后应首先明确有无激素分泌功能及影像学良恶性特征，功能性肿瘤和可疑恶性肿瘤需积极干预，非功能性小肿瘤可规律随访。发现肾上腺占位后应及时至内分泌科或泌尿外科就诊评估。

常见问题

不是。肾上腺肿瘤多数为良性，仅少数为恶性，需通过影像学和病理检查明确性质。

不一定。只有功能性肿瘤分泌升压激素时才引起高血压，非功能性肿瘤通常无此表现。

不一定。需先评估激素功能与影像特征，功能性或可疑恶性者建议手术，小而非功能性者可随访。

需做激素水平检测和肾上腺计算机断层扫描，必要时行磁共振成像，确诊依赖病理检查。

非功能性小肿瘤通常每六至十二个月复查影像学，具体间隔由接诊医生根据个体情况确定。

参考资料

[1] 欧洲内分泌学会, 欧洲肾上腺疾病网络. 肾上腺意外瘤临床实践指南. 2016.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 肾上腺意外瘤诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 陈孝平, 汪建平. 外科学. 人民卫生出版社.