发布于:2020-05-22
谷雨副主任医师
江苏省中医院 肿瘤中心
威尔姆斯瘤是肿瘤,且属于恶性实体肿瘤。该病在医学上称为肾母细胞瘤,是儿童期最常见的肾脏恶性肿瘤,起源于肾脏胚胎发育残留组织,绝大多数病例在十五岁前发病,高发年龄为三至四岁。
1、疾病性质:威尔姆斯瘤是胚胎性恶性肿瘤,并非良性囊肿或错构瘤,其细胞具有异常增殖和局部浸润能力,晚期可经血液或淋巴途径转移至肺、肝及区域淋巴结。
2、发病数据:据国家儿童医学中心发布的儿童肿瘤监测数据,肾母细胞瘤占儿童肾脏肿瘤的百分之九十以上,在十五岁以下儿童中的年发病率约为百万分之七至十。
3、典型表现:多数患儿以无痛性腹部包块为首发症状,部分伴有肉眼血尿、高血压或发热,腹部包块常在被家长洗澡或换衣时偶然触及。
4、诊断路径:超声检查可初步判断肾脏占位性质,增强计算机断层扫描用于评估肿瘤范围及对侧肾脏情况,病理活检是确诊依据,同时需完成胸部影像学检查以排查肺转移。
5、治疗原则:依据国际儿童肿瘤协作组分期标准,早期病例以手术切除联合化疗为主,中晚期病例需在术前化疗基础上再行手术,放疗用于特定高危或残留病灶,具体方案由儿童肿瘤多学科团队制定。
6、预后条件:局限期且病理分型为预后良好型的患儿,五年生存率可达百分之八十五以上;存在远处转移或间变型病理者,生存率明显下降,治疗依从性与定期随访直接影响结局。
国家卫生健康委员会发布的儿童恶性肿瘤诊疗规范中,将肾母细胞瘤列为需要集中诊治的儿童肿瘤病种,强调由具备儿童肿瘤诊疗能力的医疗机构完成全程管理。该规范同时指出,规范化的手术、化疗与放疗组合是改善生存的关键环节。
威尔姆斯瘤属于恶性肾脏肿瘤,需在儿童肿瘤专科完成分期与综合治疗,早发现早干预可明显改善生存。家长发现儿童腹部异常包块或血尿,应尽快前往具备儿童肿瘤诊疗能力的医院就诊,避免延误分期评估。
少数会。绝大多数为散发性,约百分之一至二与遗传综合征相关,如WAGR综合征或贝-维综合征,伴发畸形者建议遗传咨询。
威尔姆斯瘤和肾癌是同一种病吗?否。肾癌多指成人肾细胞癌,威尔姆斯瘤是儿童胚胎性肿瘤,两者发病年龄、病理类型和治疗方案均不同。
腹部包块一定是威尔姆斯瘤吗?否。腹部包块还可见于神经母细胞瘤、畸胎瘤或肾积水,需通过超声、增强计算机断层扫描及病理检查鉴别。
威尔姆斯瘤治疗后需要复查多久?通常治疗后两年内每三个月复查一次,随后逐渐延长间隔,至少随访五年,高危病例需延长至十年以上。
本文由谷雨医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 国家卫生健康委员会. 儿童恶性肿瘤诊疗规范(2019年版). 北京: 国家卫生健康委员会, 2019.
[2] 国家儿童医学中心. 中国儿童肿瘤监测年报. 北京: 国家儿童医学中心, 2020.
[3] 中华医学会小儿外科学分会. 儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识. 中华小儿外科杂志, 2019, 40(5): 385-391.
[4] 国际儿童肿瘤协作组. 肾母细胞瘤分期与治疗指南. 国际儿童肿瘤协作组, 2018.
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