肺间质纤维化是什么病

肺间质纤维化是一种以肺泡壁及周围间质进行性瘢痕化为特征的慢性弥漫性肺疾病，导致肺弹性下降、气体交换受阻，表现为活动后气短和干咳，病情多呈持续进展。

疾病本质与病理特征

1、病变部位：主要累及肺泡间隔、支气管周围及血管周围间质，而非肺泡腔本身。

2、核心过程：成纤维细胞异常增殖并沉积大量细胞外基质，正常肺结构被瘢痕组织替代。

3、功能后果：肺顺应性降低，弥散功能下降，通气血流比例失调，最终可引发呼吸衰竭。

主要病因与分类

1、已知原因：职业性粉尘接触（如石棉、矽尘）、某些药物、结缔组织病（如类风湿关节炎）及放射性损伤。

2、特发性类型：原因不明，其中特发性肺纤维化最为常见，多见于50岁以上男性。

3、遗传因素：部分家族性病例与端粒酶相关基因突变有关。

流行病学与预后数据

全球范围内，特发性肺纤维化估计患病率为每10万人中13至20例，年发病率约为每10万人中6.8至16.3例（数据来源：美国胸科学会/欧洲呼吸学会2018年官方文件）。该病诊断后中位生存期约为3至5年，但个体差异较大，部分患者可长期稳定。

诊断方法与操作步骤

1、影像学检查：高分辨率计算机断层扫描是核心手段，典型表现为双肺基底部网格影和蜂窝状改变。

2、肺功能测试：显示限制性通气障碍和弥散功能降低。

3、实验室检查：用于排查结缔组织病等继发因素。

4、多学科讨论：结合临床、影像和病理结果，由呼吸科、影像科和病理科医师共同确认诊断。

治疗原则与管理

1、抗纤维化治疗：特定药物可延缓肺功能下降，需由呼吸专科医师评估后使用。

2、氧疗：静息状态下血氧分压低于55毫米汞柱或血氧饱和度低于88%者，建议长期家庭氧疗。

3、肺康复：包括运动训练和呼吸肌锻炼，改善活动耐力。

4、肺移植：适用于合适条件的终末期患者。

日常注意事项

• 避免吸烟及二手烟暴露。
• 接种流感和肺炎球菌疫苗，减少感染诱发的急性加重。
• 病情稳定者每3至6个月复查肺功能；出现气短加重或发热时需及时就诊。

肺间质纤维化是肺间质进行性瘢痕化导致气体交换障碍的慢性病，病程多持续进展，需长期规范管理。

常见问题

否。肺间质纤维化不是感染性疾病，不会通过空气、接触等途径在人际间传播。

否。目前除肺移植外，尚无手术方式可逆转纤维化，肺移植适用于严格筛选的终末期患者。

是。吸烟会加速肺功能下降并增加急性加重风险，确诊后应立即戒烟并避免二手烟。

早期常见活动后气短和持续性干咳，部分患者可见杵状指，静息时症状可不明显。

参考资料

[1] 美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科学会. 特发性肺纤维化诊断指南. 2018.

[2] 中华医学会呼吸病学分会. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2016.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.