耳硬化症是混合性听力下降吗

耳硬化症可以表现为混合性听力下降，但并非所有阶段均为混合性。早期多为传导性听力下降，当病变累及耳蜗时可叠加感音神经性成分，形成混合性听力下降。

耳硬化症听力下降类型的阶段性特征

1、早期阶段：病变主要局限于镫骨底板及前庭窗，镫骨活动受限，听骨链传音功能障碍，表现为传导性听力下降，气导下降而骨导基本正常。

2、中期阶段：镫骨固定加重，同时耳蜗受累开始出现，骨导在高频区域出现下降，气骨导差仍然存在，此时听力图呈现混合性听力下降特征。

3、晚期阶段：病变广泛累及耳蜗及内耳结构，感音神经性成分占比增大，混合性听力下降中骨导下降更为明显，部分患者可接近感音神经性听力下降。

4、听力图判断依据：纯音测听显示气导下降、骨导部分下降、存在气骨导差，即符合混合性听力下降；若骨导完全正常，则仅为传导性听力下降。

耳硬化症的流行病学与诊断参考

耳硬化症在组织学上的患病率约为人群的0.3%至0.5%，其中约10%至15%的组织学阳性者出现临床症状，女性发病率约为男性的2倍，起病多在20至40岁之间，这是依据美国耳鼻咽喉头颈外科学会相关听力学资料总结的数据。临床诊断需结合纯音测听、声导抗测试、颞骨高分辨率CT等检查。纯音测听是判断听力下降类型的基础，气骨导差的存在提示传导性成分，骨导下降提示感音神经性成分。声导抗测试中鼓室压图多为A型或As型，镫骨肌反射消失或阈值升高。颞骨CT可显示耳蜗周围骨质密度减低，即耳蜗硬化灶。

需要区分的相关情况

• 单纯传导性听力下降：见于耳硬化症早期，镫骨固定为主，骨导正常。
• 混合性听力下降：见于耳硬化症进展期，镫骨固定合并耳蜗受累。
• 感音神经性听力下降：见于耳硬化症晚期或耳蜗型耳硬化症，骨导明显下降，气骨导差缩小。

听力下降类型与病变范围、病程阶段密切相关。病情稳定者以传导性为主；病变累及耳蜗后，混合性听力下降比例升高。确诊需由耳鼻咽喉科医师结合听力学与影像学检查综合判断，避免仅凭单一检查下结论。

常见问题

否。耳硬化症早期多为传导性听力下降，只有病变累及耳蜗后才出现混合性听力下降，部分晚期患者可表现为以感音神经性为主的听力下降。

纯音测听显示气导下降、骨导部分下降，同时存在气骨导差。骨导下降以高频区为主，气骨导差提示传导性成分，两者并存即混合性听力下降。

需做纯音测听、声导抗测试和颞骨高分辨率CT。纯音测听判断听力下降类型，声导抗评估镫骨活动，颞骨CT观察耳蜗硬化灶范围。

耳硬化症组织学患病率约为0.3%至0.5%，其中约10%至15%出现临床症状，女性约为男性2倍，起病多在20至40岁，混合性听力下降多见于进展期。

参考资料

[1] 美国耳鼻咽喉头颈外科学会. 耳硬化症临床听力学评估资料.

[2] 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志. 耳硬化症诊断与治疗相关专家共识.

[3] 人民卫生出版社. 耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）.

[4] 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 听力下降分类与听力学检查规范.