烟雾病一般在何岁开始发病

烟雾病发病呈双峰年龄分布，第一个高峰在10岁以下的儿童期，第二个高峰在30至50岁的成年期，其中儿童以缺血性发作为主，成年人则以出血性发作为主。

烟雾病发病年龄的两个集中区间

1、儿童发病高峰：流行病学调查显示，烟雾病在儿童期即可发病，多数集中在5至10岁之间，部分患儿在4岁前即可出现首次症状。日本厚生劳动省烟雾病研究班2018年发布的全国登记数据显示，儿童患者占全部烟雾病患者的比例约为10%至15%，且儿童病例中约80%表现为短暂性脑缺血发作或脑梗死。

2、成年发病高峰：成年患者发病年龄多集中在30至50岁，女性略多于男性。中国的一项多中心回顾性研究（纳入2010年至2018年确诊的4128例患者）显示，成年患者平均发病年龄为38.6岁，其中30至39岁组占34.2%，40至49岁组占31.7%。

3、年龄与临床类型的关联：10岁以下患儿以缺血型为主，表现为反复的肢体无力、言语障碍或抽搐；30岁以上成年人出血型比例升高，颅内出血发生率随年龄增长而增加。这一差异与脑血流代偿能力及侧支循环状态随年龄变化有关。

4、超出典型年龄范围的情况：烟雾病并非仅见于上述两个区间，少数患者在20至29岁或50岁以上首次发病，临床上对不明原因的脑缺血或脑出血患者，无论年龄均需考虑该病可能。

诊断与就医提示

烟雾病的确诊依赖脑血管造影或磁共振血管成像，显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，并伴有颅底异常血管网形成。儿童若出现不明原因的反复头痛、肢体无力或抽搐，成年人若出现突发脑出血且无高血压等常见病因，应尽早至神经内科或神经外科就诊。该病具有进展性，部分患者症状可自行波动，但血管病变通常持续存在，需长期随访。

常见问题

是。10岁以下儿童是烟雾病第一个发病高峰人群，日本2018年全国登记数据显示儿童患者约占全部病例的10%至15%，且以缺血型为主。

30至50岁。中国多中心研究显示成年患者平均发病年龄约38.6岁，30至49岁年龄段占比较高，出血型比例随年龄增长而上升。

可能。虽然典型儿童高峰在5至10岁，但少数患儿在4岁前甚至婴儿期即可出现首次缺血或出血症状，临床需结合影像学判断。

可能。烟雾病存在超出典型双峰年龄的散发病例，50岁以上人群若出现不明原因脑缺血或出血，仍需通过脑血管影像检查排除该病。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省难治性疾病政策研究事业 烟雾病研究班. 烟雾病全国登记调查报告. 2018.

[2] 中国烟雾病多中心研究协作组. 中国烟雾病临床特征与预后多中心回顾性研究. 中华神经外科杂志, 2020.

[3] 国家卫生健康委员会. 脑血管病防治指南. 人民卫生出版社, 2019.

[4] 王忠诚. 神经外科学. 湖北科学技术出版社, 2015.