郭仁宏主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.发生率:在原发性骨髓纤维化症患者中,大约10%至20%会经历白血病转化。这种转化通常发生在疾病诊断后的数年内。
2.病理机制:骨髓纤维化伴随不正常的骨髓细胞增殖,这些异常细胞可能进一步积累突变,使得正常造血过程被干扰,从而导致恶性白血病细胞的出现。
3.风险因素:包括遗传突变、环境因素和病程持续时间等。一些特定的基因变异,如JAK2、CALR和MPL突变,与白血病转化风险增加相关。
原发性骨髓纤维化症患者应定期监测骨髓功能,以便尽早发现潜在的转化迹象。对病情进行积极管理可以帮助减缓疾病进展并改善生活质量。