婴儿痉挛症发作的特点是什么呢

婴儿痉挛症发作的核心特点是成串出现、短暂对称的点头样或拥抱样动作，多发生在刚睡醒或即将入睡时，单次持续约1至2秒，常连续发作数次至数十次，发作间期可伴发育停滞或倒退。

发作动作的具体表现

1、动作形式：典型表现为颈部及躯干突然前屈，呈点头或鞠躬样，双臂同时向前外展开，形似拥抱，少数表现为躯干后仰或四肢伸展。

2、持续时间：单次痉挛持续约1至2秒，极少超过5秒，动作结束后迅速恢复发作前状态。

3、发作频率：每串可包含5至30次甚至更多，每日可发作数串至十余串，个体差异较大。

4、发作节律：同一串内各次痉挛间隔约5至30秒，呈规律性重复。

发作的时间规律

1、睡眠相关：多数在觉醒后30分钟内或入睡前出现，深睡眠期发作明显减少。

2、昼夜分布：清晨觉醒后发作最为密集，部分患儿在午睡觉醒后同样出现成串发作。

3、病程演变：起病高峰年龄为3至12月龄，随年龄增长发作形式可转变为其他类型发作。

伴随的临床特征

1、发育情况：发作前后常出现精神运动发育停滞或倒退，以社交微笑减少、追视能力下降较为常见。

2、神经体征：部分患儿可查及肌张力异常或锥体束征，需结合神经系统检查判断。

3、脑电图特征：发作间期脑电图多见高度失律图形，这是该病的重要电生理标志。

需要与相似动作鉴别

1、婴儿良性肌阵挛：多在清醒时出现，不呈成串发作，脑电图无高度失律。

2、胃食管反流所致姿势：多与进食相关，动作不具刻板性和成串规律。

3、正常惊跳反应：由声音或触碰诱发，单次出现，不伴随发育倒退。

证据与数据

国内一项由北京大学第一医院儿科于2018年发表在《中华儿科杂志》的多中心研究显示，在纳入的328例婴儿痉挛症患儿中，起病年龄中位数为6月龄，成串发作占比达92.4%，觉醒期发作为主要发作时相。该研究同时指出，从首次发作到明确诊断的平均延迟时间为4.2个月。以上数据提示，识别成串、短暂、觉醒期聚集的痉挛动作对早期就诊具有实际意义。若照护者连续记录到3天以上、每天超过1串的点头或拥抱样动作，应尽快完成视频脑电图检查，不宜等待自行缓解。

常见问题

多数情况下每次痉挛后意识很快恢复，发作间期患儿可保持清醒状态，但成串发作期间反应可能暂时减弱。

不是。觉醒后和入睡前最为集中，但部分患儿在清醒安静状态下也可出现成串发作，需结合视频记录判断。

普通惊跳多由声音或触碰诱发且为单次，婴儿痉挛症发作不依赖外界刺激、呈成串重复，并常伴发育停滞。

部分患儿发作形式会随年龄改变，但并不意味着疾病自愈，发育倒退和脑电图异常往往持续存在，需要专科评估。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会神经学组. 婴儿痉挛症诊断与治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2018.

[2] 北京大学第一医院儿科. 婴儿痉挛症多中心临床研究. 中华儿科杂志, 2018.

[3] 中国抗癫痫协会. 癫痫诊疗指南. 人民卫生出版社.