房间隔缺损的症状

房间隔缺损的症状取决于缺损直径与肺循环血流量比例，缺损小于5毫米者多数终身无症状，仅在体检时发现心脏杂音；缺损大于10毫米者常在成年期出现活动后气促、乏力和心悸。

1、无症状期：缺损较小者（直径小于5毫米）通常无任何自觉症状，日常活动不受限，仅在因其他原因接受超声心动图检查时被偶然发现。此类情况在临床中占相当比例，部分患者直至中老年才因肺动脉压力升高而出现表现。

2、活动后气促：缺损较大者（直径大于10毫米）因左向右分流量增加，肺循环血量可达体循环血量的2至4倍，轻度活动即感呼吸费力，休息后可缓解。这一表现常于20至40岁间逐渐显现。

3、心悸与心律失常：长期右心容量负荷增加可诱发房性心律失常，以心房颤动最为常见。患者自觉心跳不规则、心搏增强或漏搏感，部分伴焦虑不适。

4、乏力与运动耐量下降：因肺循环血流量增多而体循环灌注相对不足，四肢供血减少，表现为易疲劳、四肢发凉、运动能力低于同龄人。

5、反复呼吸道感染：肺血增多使肺血管床承受较高压力，儿童期可表现为反复肺炎或支气管炎，每年发作次数可达3至5次，抗感染治疗效果常不理想。

6、右心衰竭表现：病程晚期出现颈静脉充盈、肝大、双下肢凹陷性水肿及腹胀，提示右心功能失代偿。此阶段多发生于40岁以后，与长期容量负荷过重有关。

7、发绀：当肺动脉压力超过体循环压力时，分流方向逆转为右向左，出现中心性发绀，表现为口唇及甲床青紫、杵状指。此情况提示艾森曼格综合征，属于疾病终末阶段。

中国医学科学院阜外医院2021年发布的一项纳入3126例成人先天性心脏病患者的注册研究显示，房间隔缺损患者中约18.7%在确诊时已合并肺动脉高压，其中60岁以上人群占比达34.2%。该数据提示，相当比例的患者在出现明显症状前已存在肺血管结构改变。

《中国成人先天性心脏病管理指南（2020年版）》指出，房间隔缺损的自然病程与缺损大小及确诊年龄密切相关，建议对确诊患者每6至12个月进行超声心动图随访，病情稳定者每年一次；出现肺动脉压力进行性升高者需缩短至每3至6个月一次。

参考资料

[1] 中国医师协会心血管内科医师分会. 中国成人先天性心脏病管理指南（2020年版）. 中华心血管病杂志, 2020.

[2] 国家心血管病中心. 中国心血管健康与疾病报告2021. 北京: 科学出版社, 2022.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 中国医学科学院阜外医院. 成人先天性心脏病注册研究年度报告. 中国循环杂志, 2021.