脑干胶质瘤发病部位的症状表现是什么

脑干胶质瘤的症状表现取决于肿瘤在脑干内的具体发病部位，中脑、脑桥与延髓受损后分别出现不同的神经功能障碍，临床表现可作为定位诊断的重要线索。

不同发病部位的症状表现

1、中脑部位：中脑内肿瘤常压迫动眼神经核及滑车神经核，表现为眼睑下垂、瞳孔散大、眼球运动障碍及复视。肿瘤累及中脑顶盖区时，可出现双眼向上凝视麻痹，即帕里诺综合征。部分患者伴有对侧肢体轻偏瘫，系大脑脚锥体束受压所致。

2、脑桥部位：脑桥是脑干胶质瘤最常见的发病部位，症状最为复杂。面神经核受损导致周围性面瘫，表现为患侧额纹消失、眼睑闭合不全、口角歪斜。三叉神经受累引起面部感觉减退及角膜反射减弱。展神经核损伤造成眼球外展受限及内斜视。锥体束穿过脑桥基底部，受损后出现对侧肢体肌力下降、腱反射亢进及病理征阳性。脑桥被盖部受累可影响内侧纵束，引发核间性眼肌麻痹。

3、延髓部位：延髓内肿瘤影响后组颅神经核团，表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑及软腭上提无力，系舌咽神经与迷走神经核受损所致。舌下神经核受累造成伸舌偏向患侧及舌肌萎缩。延髓内呼吸中枢及心血管调节中枢受压迫时，可出现呼吸节律改变与体位性低血压。此外，延髓背侧肿瘤可阻塞第四脑室出口，引起颅内压增高，表现为头痛、呕吐及视乳头水肿。

证据与数据

据中国脑胶质瘤诊疗指南编写组发布的《中国脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）》，脑干胶质瘤约占儿童中枢神经系统肿瘤的10%至20%，其中脑桥部位占比最高，约达60%至80%。该指南指出，脑干胶质瘤的初始症状以颅神经麻痹和锥体束征最为常见，起病方式可为急性、亚急性或慢性，症状组合与肿瘤的精确解剖位置高度相关。

临床提示

脑干胶质瘤的发病部位决定症状组合，中脑以眼球运动障碍为主，脑桥以面瘫和肢体无力为主，延髓以吞咽困难和声音改变为主。当上述症状呈进行性加重或多种症状合并出现时，需尽早完成头颅磁共振检查以明确诊断。症状轻微且影像学表现不典型者，应定期随访观察；症状进展迅速或伴有颅内压增高者，需尽快评估并制定干预方案。

常见问题

否。面瘫多见于脑桥部位肿瘤，中脑和延髓部位的脑干胶质瘤患者可不出现面瘫，具体症状取决于肿瘤侵犯的颅神经核团。

吞咽困难主要见于延髓部位脑干胶质瘤，因舌咽神经和迷走神经核团受损所致，常伴随饮水呛咳和声音嘶哑。

是。中脑和脑桥部位脑干胶质瘤均可引起眼球运动异常，中脑表现为眼睑下垂和向上凝视麻痹，脑桥表现为外展受限和核间性眼肌麻痹。

脑干胶质瘤起病方式不一，可呈急性、亚急性或慢性，多数患者症状呈进行性加重，少数以突发颅神经麻痹为首发表现。

参考资料

[1] 中国脑胶质瘤诊疗指南编写组. 中国脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）. 中华医学杂志, 2022.

[2] 国家卫生健康委员会. 脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）. 2022.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社, 2015.

[4] 周良辅. 现代神经外科学. 复旦大学出版社, 2015.