红斑狼疮是什么病

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误攻击自身组织，可累及皮肤、关节、肾脏、血液等多个器官系统，临床表现多样，病情轻重差异较大，需长期规范管理。

疾病本质与分类

1、疾病本质：免疫系统本应抵御外来病原体，在红斑狼疮中却产生针对自身细胞核成分的抗体，形成免疫复合物沉积于组织，引发炎症与损伤。

2、分类：分为皮肤型红斑狼疮与系统性红斑狼疮，前者病变主要局限于皮肤，后者可累及全身多个脏器，两者可相互转化。

3、好发人群：育龄期女性多见，男女比例约为1比9，发病高峰在15至45岁。

常见表现

1、皮肤黏膜：面颊部蝶形红斑具有特征性，另可见盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、脱发。

2、关节肌肉：关节肿痛常见，多不引起骨质破坏。

3、肾脏：狼疮性肾炎是影响预后的关键，可表现为蛋白尿、血尿、水肿。

4、血液系统：可出现贫血、白细胞减少、血小板减少。

5、其他：浆膜炎、神经系统受累、肺动脉高压等。

诊断依据

1、临床表现：结合上述多系统症状。

2、实验室检查：抗核抗体是筛查指标，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体特异性较高，补体C3、C4降低常提示活动。

3、分类标准：2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的分类标准被广泛采用，涵盖临床与免疫学条目，总分≥10分可分类为系统性红斑狼疮。

治疗与管理

1、治疗目标：控制炎症、诱导缓解、维持稳定、减少复发与器官损害。

2、常用药物：糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂、生物制剂等，方案由风湿免疫科医师根据病情制定。

3、随访：定期复查血常规、尿常规、补体、抗体及脏器功能，病情稳定者每3至6个月随访一次，活动期需缩短间隔。

4、生活管理：避免日晒、戒烟、规律作息、避孕措施需与医师沟通。

预后

随着诊疗水平提高，系统性红斑狼疮患者5年生存率已显著改善。中国系统性红斑狼疮研究协作组数据显示，我国患者5年生存率约为94%，10年生存率约为89%。早期诊断与规范治疗是改善预后的关键。

常见问题

否。红斑狼疮属于自身免疫性疾病，不具备传染性，与患者共同生活、接触不会被传染。

目前尚无法彻底根治，但通过规范治疗可使多数患者达到临床缓解，维持正常生活与工作。

可以，但需在病情稳定至少6个月后，经风湿免疫科与产科共同评估，并在孕期持续监测。

不一定。肾脏受累比例约为40%至60%，是否累及需通过尿常规、尿蛋白定量及肾功能检查判断。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 中国系统性红斑狼疮研究协作组. 中国系统性红斑狼疮患者生存率分析. 中华医学杂志, 2020.

[3] Fanouriakis A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Annals of the Rheumatic Diseases, 2019.

[4] Aringer M, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis & Rheumatology, 2019.