变异性血管炎是什么呢？

变异性血管炎通常指过敏性紫癜，是一种由免疫球蛋白A沉积于小血管壁引起的系统性小血管炎，典型表现为双下肢可触性紫癜，可累及皮肤、关节、消化道和肾脏，儿童及青少年相对多见，多数患者病程具有自限性，但肾脏受累情况决定远期结局。

疾病本质与流行病学特征

• 发病机制：免疫球蛋白A免疫复合物沉积于毛细血管及小血管壁，激活补体并招募中性粒细胞，造成血管壁坏死性炎症，这是该病区别于其他血管炎的核心环节。
• 发病年龄：据《中华儿科杂志》2021年发布的儿童过敏性紫癜诊疗建议，该病在儿童中的年发病率约为10/10万至20/10万，3至10岁为发病高峰年龄段。
• 性别分布：男性略多于女性，秋冬季节就诊人数相对集中，上呼吸道感染常为诱发因素。

四个主要受累部位的表现

1、皮肤：双下肢及臀部对称分布的紫红色斑丘疹，压之不褪色，可融合成片，严重者出现水疱或坏死，通常无血小板数量下降。

2、关节：膝关节与踝关节肿痛最为常见，活动受限，但一般不造成关节畸形，症状多在数日内缓解。

3、消化道：脐周或下腹部阵发性绞痛，可伴恶心、呕吐，部分患者出现黑便或便血，内镜检查可见十二指肠和回肠黏膜紫癜样改变。

4、肾脏：镜下血尿或蛋白尿多在发病后1至4周出现，少数发展为肾病综合征或肾功能减退，尿检异常持续时间超过6个月者需长期随访。

诊断与鉴别要点

• 诊断依据：可触性紫癜加上至少一项其他系统受累表现，同时排除血小板减少性紫癜、其他系统性血管炎及感染性疾病。
• 必要检查：尿常规、尿沉渣、血肌酐、腹部超声，疑有消化道受累时行胃镜或肠镜，肾活检仅在病情重、进展快或诊断存疑时考虑。
• 鉴别方向：特发性血小板减少性紫癜血小板显著降低，系统性红斑狼疮多有抗核抗体阳性及多系统损害，需由风湿免疫科或儿科专科医师判断。

处理原则与随访

• 一般处理：急性期卧床休息，避免剧烈运动，记录每日尿量与尿色变化。
• 对症处理：关节痛明显者短期使用非甾体抗炎药需评估肾脏情况，腹痛剧烈或消化道出血者需禁食并静脉营养支持。
• 肾脏监测：尿检异常者每1至2周复查尿常规，持续异常者每1至3个月评估肾功能，病情稳定者每3至6个月随访一次。
• 预后判断：皮肤与关节症状多在4至6周内消退，肾脏受累程度是决定长期预后的关键因素。

该病以免疫球蛋白A沉积性小血管炎为特征，皮肤紫癜最常见，肾脏是否受累决定长期走向。出现双下肢紫癜伴腹痛或尿色改变时，应尽早至儿科或风湿免疫科就诊，定期尿检不可省略。

常见问题

否。该病由免疫复合物沉积引发，不属于传染病，不会通过呼吸道、接触或飞沫在人与人之间传播。

否。部分患者仅有皮肤和关节表现，但约30%至50%会出现尿检异常，因此发病后需规律复查尿常规。

病情稳定期可以。急性期伴腹痛、关节肿痛或尿检明显异常时应休息，稳定后逐步恢复日常活动。

部分患者会。感染、劳累可诱发复发，复发时症状可能与首次相似，需再次就诊评估。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会免疫学组. 儿童过敏性紫癜诊疗建议. 中华儿科杂志, 2021

[2] 中华医学会风湿病学分会. 系统性血管炎诊治指南. 中华风湿病学杂志, 2021

[3] 国家卫生健康委员会. 儿童常见风湿免疫性疾病诊疗规范. 2022

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社