肾上腺疾病包括什么病

肾上腺疾病包括原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌、先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺意外瘤及肾上腺功能减退症等，按功能可分为激素分泌过多、激素分泌不足和功能无异常三类。

肾上腺疾病的主要类型

1、原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质球状带过度分泌醛固酮，导致高血压伴低血钾。据《中国高血压防治指南（2018年修订版）》，约5%至10%的高血压患者存在原发性醛固酮增多症，在难治性高血压中比例可升至17%至23%。

2、皮质醇增多症：肾上腺皮质分泌过量皮质醇，表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、血糖升高和骨质疏松。促肾上腺皮质激素依赖性者多由垂体腺瘤引起，非依赖性者多由肾上腺腺瘤或肾上腺皮质癌引起。

3、嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，阵发性或持续性释放儿茶酚胺，引起阵发性头痛、心悸、多汗三联征及血压剧烈波动。约10%位于肾上腺外，称为副神经节瘤。

4、肾上腺皮质癌：肾上腺皮质恶性肿瘤，体积常大于6厘米，可分泌皮质醇、雄激素或醛固酮，也可无分泌功能。进展快，早期诊断依赖影像学与病理学检查。

5、先天性肾上腺皮质增生症：常染色体隐性遗传病，以21-羟化酶缺乏症最常见，占90%以上。皮质醇合成障碍导致促肾上腺皮质激素代偿性升高，引起肾上腺增生和雄激素过多。

6、肾上腺意外瘤：因其他原因行影像学检查时偶然发现的肾上腺肿块，直径多大于1厘米。尸检研究显示患病率约1%至6%，随年龄增长而升高，多数为良性无功能腺瘤。

7、肾上腺功能减退症：肾上腺皮质分泌皮质醇和醛固酮不足，分为原发性（艾迪生病）和继发性。原发性者多由自身免疫、结核或肿瘤破坏引起，表现为乏力、低血压、皮肤色素沉着和低钠血症。

功能分类与临床意义

• 激素分泌过多：包括原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤及部分先天性肾上腺皮质增生症。
• 激素分泌不足：以肾上腺功能减退症为代表。
• 功能无异常：多数肾上腺意外瘤和部分肾上腺皮质癌早期属于此类。

影像学检查中，肾上腺CT薄层扫描是评估肾上腺形态的首选方法；功能评估需检测血皮质醇、醛固酮、肾素活性、儿茶酚胺及其代谢产物。不同功能状态的肾上腺疾病处理原则不同：无功能且直径小于4厘米的肾上腺意外瘤通常每6至12个月复查影像学；功能亢进或直径大于4厘米、影像学提示恶性者需手术评估。

肾上腺疾病涵盖多种病因和功能状态，诊断需结合激素检测与影像学检查，治疗方案依据功能状态和肿瘤性质确定，发现肾上腺异常应及时至内分泌科或泌尿外科就诊。

常见问题

否。只有分泌醛固酮、儿茶酚胺或皮质醇的肾上腺疾病才常伴高血压，无功能肾上腺意外瘤和肾上腺功能减退症通常不引起高血压。

不一定。无功能且直径小于4厘米者定期复查即可；功能亢进或直径大于4厘米、影像学可疑恶性者需手术评估。

能。有家族史者可通过产前基因检测和羊水激素水平分析进行产前诊断，部分类型可在出生后通过新生儿筛查发现。

典型表现为阵发性头痛、心悸、多汗三联征，可伴血压骤升、面色苍白或潮红，发作持续数分钟至数小时不等。

参考资料

[1] 中国高血压防治指南修订委员会. 中国高血压防治指南（2018年修订版）. 中国心血管杂志, 2019.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[3] 中华医学会内分泌学分会. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识（2020版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.

[5] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社, 2011.