发布于:2023-08-29
唐春平副主任医师
江苏省人民医院 心血管内科
肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的临床综合征,目前除慢性血栓栓塞性肺动脉高压可通过手术方式获得改善外,绝大多数类型尚无法根治,治疗目标为控制病情进展、改善运动耐量和右心功能、延长生存期。
1、病因复杂多样:肺动脉高压可为特发性,也可继发于先天性心脏病、结缔组织病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等。不同病因对应的肺血管重构机制不同,单一手段难以逆转全部病理改变。
2、肺血管重构不可逆:疾病进展到一定阶段,肺小动脉内膜增生、中膜肥厚、丛样病变形成,这些结构性改变难以通过现有手段完全恢复正常血管结构。
3、治疗目标为控制而非治愈:现行治疗策略以降低肺血管阻力、减轻右心负荷、延缓功能衰退为核心,而非消除病因。
1、慢性血栓栓塞性肺动脉高压:部分患者可通过肺动脉内膜剥脱术获得显著改善,术后血流动力学可接近正常,但需满足手术指征且由经验丰富的中心评估。
2、特发性肺动脉高压:靶向药物可改善症状和运动能力,但需长期维持治疗,停药后病情可能反弹。
3、结缔组织病相关肺动脉高压:需同时控制原发病,预后与原发病活动度密切相关。
1、早期识别:出现活动后气促、乏力、晕厥、下肢水肿等症状,尤其合并先天性心脏病或结缔组织病者,应尽早行超声心动图筛查。
2、右心导管检查:这是确诊肺动脉高压的金标准,可准确测量肺动脉压力和肺血管阻力,指导治疗决策。
3、靶向药物治疗:包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类似物等,需在专科医师指导下个体化选择。
4、定期随访:每3至6个月评估运动耐量、右心功能和血流动力学指标,及时调整方案。
据《中国肺高血压诊断和治疗指南(2021)》数据,我国特发性肺动脉高压患者确诊时平均年龄约为36岁,从症状出现到确诊的中位时间约为24个月,提示早期识别仍存在明显延迟。该指南由中华医学会心血管病学分会肺血管病学组制定,发表于《中华心血管病杂志》。
肺动脉高压多数类型目前无法根治,治疗重点在于早期诊断、规范靶向治疗和长期随访管理,以延缓疾病进展并改善生活质量。
否。妊娠会显著增加右心衰竭和死亡风险,育龄期女性应严格避孕,如有生育计划需提前与肺动脉高压专科团队充分评估。
肺动脉高压确诊需要做哪些检查?确诊需行右心导管检查,这是金标准。超声心动图用于初筛,血液检查和影像学检查用于明确病因和评估病情严重程度。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压能手术改善吗?是。部分患者可通过肺动脉内膜剥脱术获得显著改善,但需满足手术指征并由经验丰富的中心评估,术后仍需长期随访。
肺动脉高压靶向药需要终身服用吗?多数患者需长期维持治疗,擅自停药可能导致病情反弹。是否调整方案需根据定期随访的血流动力学和右心功能指标由专科医师决定。
本文由唐春平医生参与编审,最后更新于:2026-09-28 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组. 中国肺高血压诊断和治疗指南(2021). 中华心血管病杂志, 2021.
[2] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南(2019年版). 人民卫生出版社, 2019.
[3] 葛均波, 徐克成. 内科学(第9版). 人民卫生出版社, 2018.
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