腮腺导管癌的定义是什么

腮腺导管癌是起源于腮腺导管上皮的罕见高度恶性肿瘤，占腮腺恶性肿瘤不足1%，病理特征与乳腺导管癌相似，早期即可侵犯神经并发生淋巴结转移。

病理起源与命名依据

腮腺导管癌由腮腺排泄管或小叶间导管上皮恶变形成。世界卫生组织在2017年第四版头颈部肿瘤分类中，将其独立列为涎腺恶性肿瘤的一个亚型。肿瘤细胞排列成导管样、筛状或实性结构，常表达雄激素受体和人类表皮生长因子受体2，这两种标记物对诊断具有辅助价值。

流行病学特征

• 发病率：腮腺导管癌占所有腮腺肿瘤的0.2%至1.0%，占腮腺恶性肿瘤的3%至5%。美国癌症协会2021年统计显示，涎腺恶性肿瘤年发病率约为每10万人1.2例，其中腮腺导管癌占比极低。
• 年龄分布：好发于50至70岁人群，中位诊断年龄约60岁。北京协和医院2018年一项纳入42例患者的回顾性研究显示，男女比例为2.1比1。
• 危险因素：目前确认的危险因素包括既往头颈部放射线暴露史。吸烟与腮腺导管癌的关联性尚未得到一致结论。

临床表现与诊断标准

• 典型症状：约70%患者表现为耳前或耳下无痛性肿块，质地硬，边界不清。约30%患者出现面神经麻痹，表现为口角歪斜、闭眼不全。约20%患者确诊时已存在颈部淋巴结转移。
• 影像学检查：增强磁共振成像可显示肿瘤大小、边界及与面神经关系。超声引导下细针穿刺细胞学检查的敏感度约为75%，但确诊需依赖手术切除标本的组织病理学检查。
• 病理诊断要点：镜下见导管内原位癌成分与浸润性癌成分共存。免疫组化显示雄激素受体阳性率约80%，人类表皮生长因子受体2阳性率约40%，上皮膜抗原和细胞角蛋白7常呈阳性表达。

鉴别诊断要点

• 与腺样囊性癌鉴别：腺样囊性癌常见筛状结构，但雄激素受体阴性，人类表皮生长因子受体2极少阳性。
• 与黏液表皮样癌鉴别：黏液表皮样癌含黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞，常表达MAML2基因融合。
• 与唾液导管乳头状瘤鉴别：后者为良性，无细胞异型性和浸润性生长。

治疗原则概述

• 手术切除：首选治疗方式为根治性手术，包括腮腺全叶切除及面神经处理。面神经受侵犯时需切除受累神经段。
• 颈部淋巴结处理：临床淋巴结阳性者行治疗性颈淋巴结清扫。临床淋巴结阴性者是否行选择性颈清扫尚存争议，多数指南建议对T3至T4期患者行选择性颈清扫。
• 放射治疗：术后放疗适用于切缘阳性、神经侵犯、淋巴结转移或T3至T4期患者。美国国家综合癌症网络2022年指南推荐上述高危因素者接受辅助放疗。
• 全身治疗：复发或转移性患者可考虑雄激素剥夺治疗或抗人类表皮生长因子受体2靶向治疗，相关方案需由肿瘤内科医师评估。

腮腺导管癌确诊依赖组织病理学与免疫组化，雄激素受体和人类表皮生长因子受体2检测对诊断分型有辅助价值。出现耳下无痛性硬块或面神经麻痹症状时，应尽早就诊口腔颌面外科或头颈外科，完成影像学与病理学评估。

常见问题

是恶性。腮腺导管癌属于高度恶性肿瘤，早期即可侵犯面神经并发生颈部淋巴结转移，需按恶性肿瘤原则进行手术及综合治疗。

两者病理形态相似，均可见导管内原位癌与浸润癌成分，且均可表达雄激素受体和人类表皮生长因子受体2，但发生部位和器官来源完全不同。

确诊依赖手术切除标本的组织病理学检查，辅以免疫组化检测雄激素受体和人类表皮生长因子受体2。细针穿刺细胞学检查可提供参考，但不能替代组织病理学诊断。

术后放疗适用于切缘阳性、神经侵犯、淋巴结转移或T3至T4期患者。美国国家综合癌症网络2022年指南推荐具有上述高危因素者接受辅助放疗。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 头颈部肿瘤分类. 第4版. 国际癌症研究机构, 2017.

[2] 美国国家综合癌症网络. 头颈部肿瘤临床实践指南. 2022.

[3] 美国癌症协会. 涎腺恶性肿瘤流行病学统计. 2021.

[4] 北京协和医院口腔颌面外科. 腮腺导管癌42例临床病理分析. 中华口腔医学杂志, 2018.