溶血是什么意思

溶血是指红细胞在血管内或血管外被破坏，导致细胞膜破裂、血红蛋白释放到血浆中的病理过程。正常红细胞寿命约120天，提前破坏即为溶血。

溶血的基本机制

1、红细胞寿命缩短：正常红细胞生存期约120天，溶血时明显缩短，骨髓代偿能力有限。当红细胞破坏速度超过骨髓代偿能力时，即出现贫血。

2、血管内溶血：红细胞在血液循环中直接破裂，释放游离血红蛋白入血浆，结合珠蛋白被消耗，可出现血红蛋白尿。

3、血管外溶血：红细胞被脾脏、肝脏内巨噬细胞吞噬破坏，主要表现为脾大、黄疸，一般不出现血红蛋白尿。

4、代偿性造血增强：骨髓可代偿性增加造血，若代偿充分，可无贫血表现，称为代偿性溶血状态。

常见病因

1、红细胞自身缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等，红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常。

2、免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、输血反应等，抗体介导红细胞破坏。

3、机械性损伤：微血管病性溶血性贫血、心脏瓣膜置换术后、行军性血红蛋白尿等，红细胞受机械剪切力破坏。

4、感染与毒素：疟疾、产气荚膜梭菌感染、蛇毒、某些化学毒物可直接破坏红细胞。

5、脾功能亢进：脾脏对红细胞扣押和破坏增加，导致血管外溶血。

主要临床表现

1、贫血：乏力、头晕、活动后心悸气短，程度与溶血速度和代偿能力相关。

2、黄疸：皮肤巩膜黄染，因间接胆红素升高所致。

3、脾大：血管外溶血常见，脾脏因吞噬红细胞而增大。

4、血红蛋白尿：血管内溶血时尿液呈酱油色或浓茶色。

5、胆石症：长期溶血可导致胆红素结石，多见于遗传性球形红细胞增多症。

诊断线索

1、实验室检查：网织红细胞计数升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶升高。

2、特异性试验：抗人球蛋白试验用于免疫性溶血，红细胞渗透脆性试验用于遗传性球形红细胞增多症，高铁血红蛋白还原试验用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

3、影像学：腹部超声可评估脾脏大小及胆石情况。

据《中华血液学杂志》2022年发布的溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识，溶血性贫血的诊断需结合临床表现、实验室证据及病因学检查综合判断，明确病因对治疗方向选择具有决定性意义。

溶血是红细胞破坏加速超过骨髓代偿能力的病理状态，明确病因是诊疗关键。出现贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿时，应及时就医评估，避免自行判断延误病情。

常见问题

否。溶血是红细胞破坏加速，白血病是造血系统恶性肿瘤，两者发病机制不同，但部分白血病可继发溶血。

部分类型可预防。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症者避免接触蚕豆及某些氧化性药物，可减少溶血发作。

部分会。遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症均为遗传性疾病，可传给后代。

需查血常规、网织红细胞计数、间接胆红素、结合珠蛋白、乳酸脱氢酶及抗人球蛋白试验，必要时行基因检测。

避免感染、劳累及接触氧化性物质，定期复查血常规和胆红素，出现尿色加深或黄疸加重及时就诊。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2022.

[2] 葛均波, 徐永健. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 王振义, 李家增. 血液病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2020.