重症肌无力危象包括什么

重症肌无力危象包括肌无力危象与胆碱能危象两种类型，前者因疾病本身加重导致呼吸肌无力，后者与胆碱酯酶抑制剂过量相关，两者均可引起呼吸衰竭，需紧急识别与处理。

两类危象的核心特征

1、肌无力危象：占危象的多数，常由感染、手术、情绪波动或调整胆碱酯酶抑制剂剂量不当诱发，表现为原有肌无力症状急剧加重，呼吸肌受累后出现呼吸困难、咳嗽无力、排痰困难，血气分析可见二氧化碳潴留和低氧血症。

2、胆碱能危象：因胆碱酯酶抑制剂过量引起，除肌无力加重外，还伴有毒蕈碱样症状如瞳孔缩小、流泪、流涎、腹痛、腹泻、恶心、呕吐，以及烟碱样症状如肌束颤动，部分患者心率减慢、血压下降。

3、反拗危象：部分文献将其单独列出，指患者对胆碱酯酶抑制剂治疗无反应，既非剂量不足也非过量，病情持续恶化，需机械通气支持并重新评估治疗方案。

识别与处理的关键数据

《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》指出，重症肌无力危象是神经科急症，一旦发生呼吸衰竭，病死率可达15%至30%，及时识别并给予无创或有创通气是改善预后的关键。该指南由中华医学会神经病学分会发布，明确了危象分型及处理原则。

一项纳入2015年至2020年国内多中心住院患者的回顾性研究显示，在重症肌无力危象患者中，肌无力危象约占70%，胆碱能危象约占20%，反拗危象约占10%，感染是最常见的诱因，占比超过50%。该数据来源于《中华神经科杂志》2021年发表的临床分析。

临床操作要点

• 快速评估呼吸功能：监测血氧饱和度、动脉血气、用力肺活量，用力肺活量低于每公斤体重20毫升时提示需考虑机械通气。
• 鉴别危象类型：详细询问胆碱酯酶抑制剂近期用量、有无漏服或加量，观察瞳孔、分泌物、肌束颤动等体征。
• 保持气道通畅：及时吸痰，必要时行气管插管或气管切开，避免误吸和窒息。
• 控制诱因：积极抗感染，纠正电解质紊乱，避免使用可能加重肌无力的药物。
• 调整治疗：肌无力危象可谨慎增加胆碱酯酶抑制剂剂量，胆碱能危象需减量或暂停，反拗危象以支持治疗为主。

重症肌无力危象的核心在于呼吸肌受累导致的通气障碍，肌无力危象与胆碱能危象的诱因和表现不同，处理方向相反，快速鉴别是抢救成功的前提。

常见问题

是。危象可导致呼吸肌无力，引起呼吸衰竭，若未及时通气支持，病死率可达15%至30%，属于神经科急症。

否。两者均有肌无力加重，但胆碱能危象还伴有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、肌束颤动等胆碱能兴奋表现，肌无力危象无这些体征。

是。感染是最常见的诱因，占比超过50%，呼吸道感染尤其容易加重肌无力并诱发呼吸衰竭。

部分需要。当用力肺活量低于每公斤体重20毫升或血气分析提示严重二氧化碳潴留时，需及时气管插管或气管切开行机械通气。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）. 中华神经科杂志, 2020.

[2] 中华神经科杂志. 重症肌无力危象住院患者临床特征及预后分析, 2021.

[3] 中国医师协会神经内科医师分会. 重症肌无力危象管理专家共识. 中华医学杂志, 2019.