儿童血小板减少的原因

儿童血小板减少的原因可分为生成减少、破坏增加、分布异常及假性减少四大类，其中免疫性血小板减少症是儿童最常见的获得性病因。

1、生成减少：骨髓造血功能受抑或巨核细胞成熟障碍，导致血小板生成不足。常见于再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、神经母细胞瘤骨髓转移等恶性或骨髓衰竭性疾病；也可见于巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血等营养性贫血；病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19可一过性抑制巨核细胞造血；此外，化疗药物、放疗及部分抗生素、抗癫痫药亦可引起生成减少。

2、破坏增加：外周血小板被过度破坏，超过骨髓代偿能力。免疫性血小板减少症是儿童最常见的病因，多继发于病毒感染后2至4周，机体产生抗血小板自身抗体，导致脾脏及网状内皮系统清除血小板增多。Evans综合征可同时出现自身免疫性溶血性贫血。药物诱导的免疫性血小板减少、输血后紫癜、新生儿同种免疫性血小板减少症亦属此类。血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒综合征则通过微血管病性机制消耗血小板。

3、分布异常：脾脏肿大时，约三分之一血小板滞留于脾池，外周血计数下降。常见于肝硬化门静脉高压、门静脉海绵样变、戈谢病、疟疾及黑热病等。此类患者骨髓代偿功能通常正常，血小板寿命不缩短。

4、稀释性及假性减少：大量输液或输血后可出现稀释性血小板减少。假性减少多因采血时血小板聚集，与乙二胺四乙酸抗凝剂依赖有关，血涂片可见血小板成簇分布，改用枸橼酸钠抗凝复查可纠正。

5、感染相关因素：约百分之六十至七十的儿童急性免疫性血小板减少症在发病前有明确病毒感染史。人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌感染均可伴发血小板减少。幽门螺杆菌根除后部分患者血小板计数可回升。

6、遗传性因素：如Wiskott-Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Bernard-Soulier综合征等，多在婴幼儿期起病，常伴血小板体积异常或其他系统表现。

根据中国医学科学院血液病医院2021年发布的儿童免疫性血小板减少症诊疗指南，儿童年发病率约为每十万人口四至五例，其中百分之七十至八十为急性型，多在六个月内自行缓解。该指南同时指出，骨髓穿刺并非所有患儿必需，仅在临床表现不典型、怀疑其他血液系统疾病时进行。

儿童血小板减少的病因复杂，需结合血常规、外周血涂片、骨髓象、病毒学及自身抗体检测综合判断。皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈渗血为常见就诊表现，血小板计数低于每微升两万时存在自发性出血风险。

常见问题

是免疫性血小板减少症。该病多继发于病毒感染后，机体产生抗血小板抗体导致血小板破坏增多，约占儿童获得性血小板减少的多数。

多数不会。获得性免疫性血小板减少症不遗传，但Wiskott-Aldrich综合征等遗传性血小板减少症可遗传，多在婴幼儿期起病并伴其他异常。

会。EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19等感染后可抑制巨核细胞造血或诱发免疫破坏，通常在感染后2至4周出现血小板下降。

不一定。典型免疫性血小板减少症患儿若临床表现及血常规符合，可暂不穿刺；怀疑白血病、再生障碍性贫血等疾病时需进行骨髓检查。

能。脾脏肿大时约三分之一血小板滞留于脾池，外周血计数下降，常见于门静脉高压、戈谢病及某些感染性疾病。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会血液学组. 儿童免疫性血小板减少症诊疗建议. 中华儿科杂志, 2021.

[2] 中国医学科学院血液病医院. 儿童免疫性血小板减少症诊疗指南. 2021.

[3] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 张之南, 郝玉书, 赵永强, 等. 血液病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.