硬皮病有哪些症状

硬皮病的主要症状分为皮肤表现和内脏损害两类，早期以手指遇冷变白变紫、手背及面部皮肤肿胀紧绷最为常见，随病情进展可出现皮肤硬化、吞咽困难、气短及肾脏受累等表现。

皮肤与血管症状

1、雷诺现象：约90%以上的硬皮病患者以此为首发表现，遇冷或情绪紧张时手指突然变白、变紫，保暖后转为潮红并伴疼痛，是本病最常见的早期信号。

2、皮肤肿胀期：手指、手背及面部皮肤先出现无痛性肿胀，按压后不易回弹，晨起时手指僵硬感明显。

3、皮肤硬化期：肿胀逐渐被硬化替代，手指呈腊肠样改变，面部皮肤紧绷致张口受限、鼻翼变尖、口周出现放射状沟纹，即所谓“面具脸”。

4、皮肤萎缩期：晚期皮肤变薄、紧贴骨面，指端可因缺血出现溃疡或凹陷性瘢痕。

内脏受累症状

1、消化系统：食管下段蠕动减弱导致吞咽固体食物困难、反酸、烧心，部分患者出现腹胀、便秘与腹泻交替。

2、呼吸系统：肺间质纤维化引起活动后气短、干咳，是影响预后的主要因素之一。据欧洲抗风湿病联盟2017年发布的硬皮病诊疗建议，肺间质病变和肺动脉高压是导致患者死亡的两大主因。

3、心血管系统：肺动脉高压可表现为活动耐力下降、胸闷、下肢水肿；心肌受累时可出现心悸、心律失常。

4、肾脏受累：硬皮病肾危象表现为突发血压急剧升高、头痛、视物模糊及少尿，属于急症，需立即就医。

5、关节与肌肉：关节疼痛、晨僵常见，部分患者出现近端肌无力与肌酶升高。

分型差异

1、局限性皮肤型：皮肤硬化局限于手指、面部及前臂远端，内脏受累出现较晚，预后相对较好。

2、弥漫性皮肤型：皮肤硬化范围超过肘膝近端及躯干，内脏受累出现早且重，需密切监测肺、肾、心功能。

根据美国风湿病学会2013年修订的分类标准，双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节近端即可作为主要诊断依据，结合指端硬化、指尖溃疡、肺纤维化等指标综合评分。

硬皮病症状个体差异较大，早期识别雷诺现象与手指肿胀有助于及时就诊风湿免疫科。出现突发血压升高、明显气短或吞咽困难加重时，应尽快就医评估内脏受累情况。

常见问题

是。皮肤增厚硬化是硬皮病的核心特征，绝大多数患者都会出现，只是硬化范围和进展速度因局限性或弥漫性类型而不同。

否。雷诺现象可见于多种风湿免疫病及正常人，但硬皮病患者的雷诺现象往往出现更早、程度更重，需结合抗体和甲襞微循环检查判断。

会。肺间质纤维化和肺动脉高压是常见内脏并发症，早期可无明显症状，因此确诊后需定期进行肺功能和高分辨率CT检查。

能。食管下段蠕动减弱是消化道受累的典型表现，患者常感到固体食物下咽困难、胸骨后梗阻感，并伴有反酸和烧心。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 系统性硬化病诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2011.

[2] 欧洲抗风湿病联盟. 系统性硬化症治疗推荐. 2017.

[3] 美国风湿病学会. 系统性硬化症分类标准. 2013.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.