舞蹈症原因

舞蹈症并非单一疾病，而是由遗传、代谢、免疫、感染、药物及脑血管等多种病因引起的一组运动障碍综合征，其中亨廷顿病是最常见的遗传性病因，而自身免疫性因素在可治性舞蹈症中占重要地位。

遗传性病因

1、亨廷顿病：为常染色体显性遗传，由4号染色体HTT基因CAG重复扩增所致，CAG重复数超过40次可确诊，人群患病率约为每10万人中3至7例（Orphanet，2023年）。

2、良性遗传性舞蹈症：多为儿童期起病，症状轻微且非进行性，部分与特定基因变异相关。

3、神经棘红细胞增多症：为罕见遗传病，表现为舞蹈症、口面部运动障碍及外周血棘红细胞增多。

自身免疫性病因

1、 Sydenham舞蹈症：多见于5至15岁儿童，与A组β溶血性链球菌感染后自身免疫反应相关，是风湿热的主要表现之一。

2、 抗NMDAR脑炎：部分患者以舞蹈症为首发症状，脑脊液抗NMDAR抗体检测有助于诊断。

3、 系统性红斑狼疮：中枢神经系统受累时可出现舞蹈症，多与抗磷脂抗体相关。

代谢与中毒性病因

1、 甲状腺功能亢进：甲状腺激素水平过高可诱发舞蹈症，控制甲亢后症状通常缓解。

2、 低血糖：严重或反复低血糖可导致基底节损伤，进而出现舞蹈样动作。

3、 一氧化碳中毒：中毒后迟发性脑病可累及基底节，表现为舞蹈症。

4、 药物诱发：抗精神病药物、抗癫痫药物、口服避孕药等可能引起舞蹈症，停药后多可改善。

脑血管与感染性病因

1、 脑卒中：基底节区梗死或出血可导致对侧肢体舞蹈症，常见于老年患者。

2、 脑炎：病毒性脑炎、单纯疱疹病毒脑炎等可累及基底节，急性期或恢复期出现舞蹈症。

3、 人类免疫缺陷病毒感染：晚期可并发舞蹈症，多与机会性感染或肿瘤相关。

其他病因

1、 妊娠舞蹈症：多发生于妊娠中期，与雌激素水平变化相关，产后多自行缓解。

2、 红细胞增多症：血液黏滞度增高可导致基底节缺血，诱发舞蹈症。

Sydenham舞蹈症在风湿热患者中的发生率约为10%至30%，在5至15岁儿童中，女性发病率高于男性（世界卫生组织，2021年风湿热诊断指南）。

舞蹈症的病因鉴别需结合起病年龄、家族史、伴随症状、实验室检查及影像学结果综合判断。对于儿童及青少年，应优先排查自身免疫性及遗传性病因；对于中老年患者，需重点评估脑血管病及代谢性因素。病因不同，干预方向差异显著，早期明确病因对判断预后及制定管理策略具有关键意义。

常见问题

部分类型会。亨廷顿病为常染色体显性遗传，子代有50%概率继承致病基因；而Sydenham舞蹈症、药物诱发舞蹈症等非遗传性类型不会直接遗传。

Sydenham舞蹈症是儿童获得性舞蹈症最常见的原因，与链球菌感染后自身免疫反应相关，多伴风湿热其他表现。

取决于病因。自身免疫性、代谢性及药物诱发性舞蹈症在去除病因后多可缓解；遗传性舞蹈症目前尚无法根治，以对症支持为主。

首选神经内科，若考虑风湿热或Sydenham舞蹈症可同时就诊风湿免疫科，儿童患者可至儿科神经专科评估。

不是。舞蹈症表现为非节律性、流动样不自主运动，抽动症则为短暂、刻板、可暂时抑制的动作或发声，两者病因及治疗不同。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 风湿热诊断指南. 2021.

[2] Orphanet. 亨廷顿病流行病学报告. 2023.

[3] 中华医学会神经病学分会. 运动障碍疾病诊断与治疗指南. 人民卫生出版社.

[4] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 人民卫生出版社.