神经内分泌肿瘤是怎么回事

神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的一类异质性肿瘤，可发生于全身多个器官，最常见于胃肠胰和肺。其生物学行为差异极大，从生长缓慢的惰性肿瘤到高度侵袭性肿瘤均可见，因此不能按单一疾病对待。

神经内分泌肿瘤的基本特征

1、起源细胞：神经内分泌细胞兼具神经细胞和内分泌细胞特性，能够摄取胺前体并脱羧，分泌多种肽类激素和生物胺，这是该类肿瘤命名的基础。

2、发病部位：胃肠道和胰腺约占所有病例的百分之六十至七十，肺及支气管约占百分之二十五，其余可发生于甲状腺、肾上腺、垂体、皮肤等部位。

3、分化程度：病理学采用分化程度分级，分化良好者为神经内分泌瘤，分化差者为神经内分泌癌，两者在生长速度、治疗策略和预后方面存在本质区别。

4、功能状态：部分肿瘤分泌过量激素引起类癌综合征、卓艾综合征等临床表现，称为功能性肿瘤；不产生明显激素相关症状者称为无功能性肿瘤，后者占比更高。

流行病学与诊断依据

• 美国监测、流行病学和最终结果数据库二零一九年发布的数据显示，神经内分泌肿瘤年发病率约为每十万人七例，过去四十年间发病率上升约六倍，部分归因于内镜和影像学检查的普及。
• 中国临床肿瘤学会发布的神经内分泌肿瘤诊疗指南指出，胃肠胰神经内分泌肿瘤的中位诊断延迟可达三至五年，早期识别仍面临挑战。
• 诊断依赖血清嗜铬粒蛋白A检测、生长抑素受体显像、计算机断层扫描或磁共振成像，确诊必须依靠组织病理学检查及免疫组化标记物如突触素和嗜铬粒蛋白A。

治疗原则与预后

1、局限期肿瘤：以手术完整切除为主要手段，分化良好的局限期胃肠胰神经内分泌瘤术后五年生存率可超过百分之八十。

2、进展期肿瘤：生长抑素类似物可用于控制激素分泌症状和抑制肿瘤生长，靶向药物和肽受体放射性核素治疗适用于特定患者。

3、分化差神经内分泌癌：通常采用铂类为基础的化疗方案，但总体预后明显差于分化良好者。

4、随访管理：术后需定期监测肿瘤标志物和影像学，随访间隔根据分级和分期确定，低级别肿瘤可每六至十二个月复查一次。

神经内分泌肿瘤并非单一疾病，其诊断和治疗需结合原发部位、分化分级、分期及功能状态综合判断。出现不明原因的反复腹泻、面部潮红、低血糖或长期腹部不适，应尽早就诊消化内科或肿瘤科评估。

常见问题

是。神经内分泌肿瘤属于恶性肿瘤范畴，但分化良好者生长缓慢，与常见腺癌生物学行为不同，需按专科指南规范管理。

否。抽血检测嗜铬粒蛋白A等标志物可辅助评估，但不能单独确诊，确诊必须依靠组织病理学检查和免疫组化分析。

低级别肿瘤通常每六至十二个月复查一次，持续至少十年；高级别或晚期患者复查间隔更短，具体由专科医生根据分级分期制定。

类癌综合征是功能性神经内分泌肿瘤分泌过量激素引起的症候群，表现为腹泻、面部潮红和心悸，多见于发生肝转移的胃肠胰神经内分泌肿瘤。

参考资料

[1] 中国临床肿瘤学会. 中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤诊疗指南. 人民卫生出版社.

[2] 美国监测、流行病学和最终结果数据库. 神经内分泌肿瘤流行病学统计报告. 2019.

[3] 国家卫生健康委员会. 神经内分泌肿瘤诊疗规范. 2022.

[4] 中华医学会病理学分会. 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识. 中华病理学杂志.