黄疸脑瘫表现有什么

黄疸脑瘫在医学上多指新生儿期重度黄疸导致胆红素脑病后遗留的神经系统损害，其表现以不自主运动、肌张力异常、听力障碍和眼球运动异常为核心特征，部分病例伴随认知与语言发育落后。

主要表现

1、不自主运动：手足徐动是较为典型的表现，患儿清醒时出现缓慢、蠕虫样、扭曲的不自主动作，情绪紧张或主动运动时加重，安静睡眠时减轻或消失，面部、四肢及躯干均可受累。

2、肌张力异常：早期可表现为肌张力减低，之后逐渐转为肌张力增高或忽高忽低，呈齿轮样或铅管样改变，被动活动肢体时可感知阻力变化。

3、听力损害：胆红素对听觉通路有选择性损伤，可表现为高频听力下降或听觉神经病谱系障碍，部分患儿听力筛查未通过，需要进一步做听性脑干反应检查确认。

4、眼球运动异常：常见向上凝视受限，即双眼向上注视困难，还可出现斜视、眼球震颤等表现。

5、牙釉质发育不良：乳牙可出现黄绿色或棕褐色着色、釉质缺损，属于胆红素沉积于牙胚所致，可作为既往重度黄疸的间接线索。

6、发育落后：部分患儿合并语言发育迟缓、构音障碍、吞咽困难，重者出现智力发育障碍和癫痫发作。

证据与数据

胆红素脑病在足月新生儿中的发生率与血清总胆红素水平密切相关。当血清总胆红素超过342微摩尔每升时，发生急性胆红素脑病的风险明显升高。该数据引自《实用新生儿学》第5版中关于新生儿高胆红素血症的论述。国内一项多中心研究显示，在因新生儿黄疸住院的足月儿中，急性胆红素脑病检出率约为0.5%至2%，该数据来源于中华医学会儿科学分会新生儿学组2014年发布的《新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识》。美国儿科学会2004年发布的《新生儿高胆红素血症管理指南》指出，胆红素脑病的发生与胆红素峰值水平、暴露时间及个体易感性三者共同相关。

识别要点

• 出生后24小时内出现黄疸，或黄疸进展迅速，需高度警惕。
• 黄疸消退延迟，足月儿超过2周、早产儿超过4周仍未消退。
• 黄疸期间出现嗜睡、吸吮无力、尖叫、角弓反张等急性期表现。
• 急性期过后遗留手足徐动、听力下降、向上凝视受限等慢性期表现。

就医与干预

出现上述表现应尽早就诊新生儿科或小儿神经科，完善血清胆红素、听性脑干反应、头颅磁共振等检查。胆红素脑病造成的神经系统损害多为不可逆，康复训练、听力干预、语言训练等需尽早开始，以改善功能预后。

胆红素脑病的典型表现集中在手足徐动、肌张力波动、听力损害和向上凝视受限，早期识别与及时干预对改善远期功能具有重要意义。

常见问题

否。胆红素脑病以运动障碍和听力损害为主，部分患儿智力可处于正常范围，是否合并智力低下与损伤程度及干预时机有关。

否。绝大多数新生儿黄疸为生理性，可自行消退。仅重度高胆红素血症未及时处理时，才可能造成胆红素脑病及后续神经系统损害。

部分可改善。胆红素对听觉通路的损伤程度不同，轻度者可能部分恢复，重度者常需助听器或人工耳蜗等听力干预手段辅助。

常用训练包括运动功能训练、精细动作训练、语言训练、吞咽训练及听力言语康复，具体方案由康复科评估后制定。

是。乳牙釉质发育不良可通过牙科修复、涂氟等方式处理，成年后恒牙一般不受影响，但需定期口腔科随访。

参考资料

[1] 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕. 实用新生儿学[M]. 5版. 北京：人民卫生出版社，2019.

[2] 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志，2014，52(10)：745-748.

[3] American Academy of Pediatrics. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation[J]. Pediatrics, 2004, 114(1): 297-316.

[4] 桂永浩，薛辛东. 儿科学[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.