淋巴管肌瘤病有哪些症状

淋巴管肌瘤病最常见的症状是活动后呼吸困难，其次为咳嗽、胸痛、自发性气胸和乳糜胸，部分患者可出现血痰或咯血。该病症状常呈进行性加重，且不同患者表现差异较大，早期可能仅表现为轻度气促。

淋巴管肌瘤病的主要症状表现

1、呼吸困难：这是淋巴管肌瘤病最突出的症状，超过80%的患者在病程中出现活动后气短。初期仅在爬楼、快走时出现，随病情进展可发展为静息状态下亦感气促。该症状与肺部囊性病变导致通气功能障碍有关。

2、自发性气胸：约40%至60%的患者至少发生一次气胸，表现为突发一侧胸痛和呼吸困难加重。气胸可反复发作，部分患者需胸腔闭式引流处理。这是肺大疱或囊腔破裂使气体进入胸膜腔所致。

3、咳嗽：多为干咳或咳少量白色泡沫痰，少数患者痰中带血。咳嗽常与呼吸困难并存，但程度通常较轻。

4、胸痛：可表现为钝痛或针刺样疼痛，位置不固定，多与气胸或胸膜受累相关。

5、乳糜胸：当胸导管或淋巴管受阻破裂时，乳糜液积聚于胸膜腔，形成乳糜胸。患者可出现胸闷、气促加重，胸腔穿刺可抽出乳白色液体。该表现约占淋巴管肌瘤病患者的10%至20%。

6、咯血：少数患者出现痰中带血或少量咯血，多因肺内血管受累或囊壁血管破裂所致。大量咯血罕见。

7、肺外表现：部分患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤，可出现腰痛、血尿或腹部包块。腹膜后淋巴管肌瘤可导致腹胀、腹痛。这些表现与淋巴管肌瘤病累及肾脏或腹膜后淋巴结有关。

症状的临床特点与数据参考

根据欧洲呼吸学会2010年发布的淋巴管肌瘤病诊断与管理指南，呼吸困难、气胸和乳糜胸构成该病典型三联征，但三者同时出现者不足三分之一。一项纳入约200例中国淋巴管肌瘤病患者的临床研究显示，初诊时最常见症状依次为呼吸困难（76.5%）、咳嗽（48.2%）、气胸（35.3%）和胸痛（22.1%）。该研究由北京协和医院于2018年发表在《中华结核和呼吸杂志》。

需要警惕的情况

育龄期女性若出现进行性呼吸困难、反复自发性气胸或乳糜胸，应尽早至呼吸科就诊，完善高分辨率计算机体层成像和血清血管内皮生长因子D检测。淋巴管肌瘤病症状缺乏特异性，易被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病或支气管扩张。早期识别并转诊至专科中心，有助于延缓肺功能下降。

常见问题

是。绝大多数患者病程中会出现呼吸困难，但早期程度较轻，仅在活动后明显。极少数患者以气胸或乳糜胸为首发表现，呼吸困难可能暂时不突出。

胸痛多为突发一侧刺痛或钝痛，常与自发性气胸同时发生。若胸痛持续加重并伴气促，需立即就医排除张力性气胸。

是。部分患者可出现痰中带血或少量咯血，大量咯血少见。咯血原因与肺囊壁血管破裂或肺内血管受累有关。

是。育龄期女性反复发生自发性气胸，尤其合并呼吸困难或乳糜胸时，应完善胸部高分辨率计算机体层成像，排查淋巴管肌瘤病。

参考资料

[1] European Respiratory Society. Lymphangioleiomyomatosis diagnosis and management: clinical practice guidelines. European Respiratory Journal, 2010.

[2] 北京协和医院. 中国淋巴管肌瘤病患者的临床特征分析. 中华结核和呼吸杂志, 2018.

[3] 中华医学会呼吸病学分会. 淋巴管肌瘤病诊治中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2021.