郭仁宏主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.骨髓纤维化转化:骨髓增殖性肿瘤中慢性骨髓纤维化是常见的转化形式。大约10%-20%的原发性血小板增多症和真性红细胞增多症病例在病程发展过程中会转化为骨髓纤维化。这种转化通常伴随着脾脏增大、贫血和血小板功能异常。
2.转化为急性白血病:骨髓增殖性肿瘤患者有一部分风险转化为急性白血病。此转化率根据不同类型的骨髓增殖性肿瘤而变化,例如真性红细胞增多症患者有约5%-10%的转化概率,而原发性骨髓纤维化患者则有高达20%的转化概率。
3.分子机制:JAK2、CALR和MPL基因突变是这些转化过程中的关键参与者。特别是JAK2V617F突变,在骨髓增殖性肿瘤患者中普遍存在,并与疾病进展相关。
病程管理和监测对于延缓或预防转化至关重要,定期进行血液检查和骨髓活检可以帮助及时识别疾病进展。