什么是肺静脉异位引流

肺静脉异位引流是一种先天性心脏畸形，指肺静脉未正常连接左心房，而是直接或间接汇入右心房或其属静脉。该病在活产新生儿中约占先天性心脏病的1%至3%，完全型患者出生后需尽早手术干预。

解剖分型决定临床表现

1、完全型：四支肺静脉均未连接左心房，全部汇入右心系统，出生后即出现发绀、呼吸急促、喂养困难，属于危重先天性心脏病，需急诊或亚急诊手术。

2、部分型：仅部分肺静脉连接异常，其余肺静脉正常回流入左心房，临床表现取决于异常引流肺静脉的数量及是否合并房间隔缺损，部分患者成年后才被发现。

3、心上型：肺静脉汇合成总干后经垂直静脉汇入左无名静脉或上腔静脉，约占完全型的45%，此型在新生儿期即可出现严重肺静脉梗阻。

4、心内型：肺静脉直接汇入冠状静脉窦或右心房，约占完全型的25%，肺静脉梗阻程度相对较轻。

5、心下型：肺静脉总干向下穿过膈肌汇入门静脉或静脉导管，约占完全型的20%，几乎均伴有严重肺静脉梗阻，预后差。

6、混合型：上述类型组合存在，约占完全型的10%。

诊断依赖影像学检查

超声心动图是首选筛查手段，可显示肺静脉连接位置及是否合并梗阻。心脏磁共振成像和计算机断层血管造影可清晰显示肺静脉走行及与周围结构的关系。心导管造影仅在需要评估肺动脉压力及肺血管阻力时采用。中国医学科学院阜外医院2019年发表于《中华心血管病杂志》的单中心数据显示，完全型肺静脉异位引流患者中，心下型占比约18.6%，其中合并肺静脉梗阻者占该型的92.3%。

治疗与预后

完全型肺静脉异位引流一经确诊即应尽早手术，将肺静脉重新连接至左心房并关闭房间隔缺损。部分型患者若分流量小、无肺动脉高压，可定期随访观察。术后需长期随访肺静脉吻合口是否狭窄及肺动脉压力变化。

肺静脉异位引流是肺静脉连接位置异常的先天性心脏病，完全型需早期手术矫正，部分型可根据分流量决定干预时机。

常见问题

不是。该病属于胚胎期肺静脉发育异常所致，多数为散发病例，仅极少数与特定基因综合征相关，家族聚集性罕见。

可以。胎儿超声心动图在孕中期可观察到肺静脉连接异常，但部分型或无心内合并畸形时产前检出率较低，需出生后复查确认。

能。多数患儿术后心功能恢复良好，可正常成长和活动，但需终身定期随访肺静脉吻合口通畅情况及肺动脉压力。

不一定。若分流量小、无肺动脉高压和右心扩大，可定期随访；若分流量大或出现并发症，则需手术矫正。

不会复发。手术矫正后解剖结构已改变，但可能出现吻合口狭窄，需通过超声定期监测，必要时再次干预。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 先天性心脏病诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志, 2019.

[2] 中国医学科学院阜外医院. 完全型肺静脉异位引流单中心回顾性研究. 中华心血管病杂志, 2019.

[3] 国家卫生健康委员会. 新生儿先天性心脏病筛查规范. 2020.

[4] 陈灏珠, 林果为. 实用内科学. 第15版. 北京: 人民卫生出版社, 2017.