李子海副主任医师
南京市第二医院 皮肤科
典型皮肤损害包括“向心性红斑”,即在面部、颈部和上胸部出现红色或紫色的斑片状变化,这种改变通常与阳光暴露相关。 “Gottron征”是皮肌炎最具特异性的皮肤表现,表现为手指关节、膝盖或肘部的红斑或丘疹。 患者眼周可能出现紫红色的变化,被称为“向眼征”,同时伴随轻度浮肿。 有些患者会出现皮肤萎缩、毛细血管扩张以及皮肤的粗糙感,尤其是长期受到紫外线刺激时。
肌肉受累常表现为近端肌肉力量下降,例如肩部和髋部肌肉无力,患者可能会感觉到上楼梯、抬起物品或梳头困难。 疾病初期肌肉酸痛较明显,随后逐渐发展为肌肉萎缩和功能障碍。 血液检查中,肌肉酶如肌酸激酶水平会上升,这是评价肌肉损伤的重要指标。
皮肌炎可引起肺间质病变,表现为呼吸困难、干咳以及肺活量减少。 心脏受累可能导致心电图异常、心肌炎以及充血性心力衰竭。 消化道受累表现为吞咽困难,尤其是食管上段的肌肉无力导致的吞咽障碍。 肾脏和神经系统较少受累,但严重病例可能出现对应症状,如急性肾功能不全或周围神经病变。
皮肌炎与某些恶性肿瘤关系密切,尤其是在年龄较大的患者中更需警惕。 常见的伴发肿瘤类型包括肺癌、胃癌、乳腺癌以及卵巢癌。定期筛查肿瘤对早期诊断具有重要意义。 病情控制后伴发肿瘤风险降低,但仍需持续关注。
部分患者还可能合并雷诺现象,即寒冷或压力诱发的手指或脚趾的颜色改变。 一些人可能出现关节炎样表现,但通常为非侵蚀性的。 发热、乏力及体重减轻等全身症状也较为常见。皮肌炎的基础治疗多涉及糖皮质激素和免疫抑制剂,重症者或伴发肿瘤者需要综合评估后制定个体化方案。早诊断、早干预对于改善预后至关重要,同时应避免过度日晒以及防止感染诱发病情加重。
