瘢痕性类天疱疮有哪些症状

瘢痕性类天疱疮是一种主要累及黏膜的慢性自身免疫性大疱性疾病，最常侵犯眼结膜和口腔黏膜，表现为反复发作的糜烂、水疱及进行性瘢痕形成，可导致视力损害甚至失明。

瘢痕性类天疱疮的典型症状表现

1、眼部症状：最早且最常见的表现是持续性眼结膜充血、异物感和流泪，随后出现结膜下纤维化，导致睑球粘连、倒睫、泪液分泌减少和角膜瘢痕化。约三分之二的患者最终出现不同程度的视力下降。根据美国国家罕见病组织2022年发布的数据，眼部受累在瘢痕性类天疱疮患者中占比约为70%。

2、口腔症状：牙龈是最常受累的部位，表现为弥漫性红斑、糜烂和脱屑性龈炎，进食刺激性食物时疼痛加剧。颊黏膜、腭部和舌部也可出现水疱和糜烂，水疱壁厚、不易破裂，破溃后形成疼痛性溃疡，愈合缓慢。

3、其他黏膜受累：鼻腔黏膜受累可引起鼻塞、鼻出血和结痂；咽喉部受累可导致声音嘶哑、吞咽疼痛；生殖器黏膜受累表现为外阴或阴茎部位的糜烂和疼痛；肛门黏膜受累可引起排便疼痛和出血。

4、皮肤症状：约20%至30%的患者出现皮肤损害，表现为张力性水疱，多见于头颈部、面部和上肢，水疱破溃后形成糜烂面，愈合后遗留瘢痕和色素沉着。皮肤受累通常较黏膜受累轻微。

5、瘢痕形成与并发症：疾病反复发作导致黏膜下纤维化，眼部可形成永久性睑球粘连和角膜混浊，口腔可出现张口受限，咽喉部瘢痕狭窄可导致呼吸困难。根据《中华眼科杂志》2021年发表的临床分析，眼部瘢痕性类天疱疮患者中约27%出现永久性视力损害。

需要关注的就医指征

当出现持续性眼结膜充血超过两周、反复口腔糜烂不愈、牙龈不明原因红肿脱屑或外阴反复溃疡时，应及时到眼科或皮肤科就诊。确诊需结合临床表现、组织病理学检查和直接免疫荧光检测。早期诊断和规范治疗可延缓瘢痕进展，降低视力损害风险。

常见问题

否。约三分之二的眼部受累患者出现视力下降，但早期诊断并接受规范治疗者，视力损害风险可显著降低。

瘢痕性类天疱疮口腔症状表现为弥漫性牙龈红斑、脱屑和顽固性糜烂，持续时间长且反复发作，普通口腔溃疡通常一到两周自愈。

否。鼻腔、咽喉、生殖器、肛门及皮肤均可受累，约20%至30%患者出现皮肤张力性水疱。

持续性眼结膜充血伴异物感超过两周、牙龈弥漫性红肿脱屑、反复口腔或外阴糜烂不愈，需警惕该病。

参考资料

[1] 美国国家罕见病组织. 瘢痕性类天疱疮罕见病数据库. 2022.

[2] 中华医学会眼科学分会. 眼部瘢痕性类天疱疮临床诊疗专家共识. 中华眼科杂志, 2021.

[3] 赵辨. 中国临床皮肤病学. 江苏科学技术出版社.

[4] 中华医学会皮肤性病学分会. 自身免疫性大疱病诊疗指南. 中华皮肤科杂志, 2020.