IgA肾病是怎么回事

IgA肾病是一种以免疫球蛋白A在肾小球系膜区沉积为特征的慢性肾小球疾病，属于原发性肾小球肾炎中最常见的类型之一，确诊依赖肾活检免疫荧光检查。

1、发病机制：免疫球蛋白A分子结构异常或清除障碍，导致免疫复合物在肾小球系膜区沉积，触发局部炎症反应，逐步引起系膜细胞增生和基质扩张。

2、流行病学：据北京大学第一医院肾内科牵头的中国成人IgA肾病流行病学调查（2020年），该病约占中国原发性肾小球疾病的30%至40%，是导致中青年终末期肾病的常见原因之一。

3、临床表现：约40%至50%的患者表现为上呼吸道感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，持续数小时至数天；另有部分患者为无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿，常在体检中被发现。

4、诊断标准：肾活检免疫荧光显示系膜区以免疫球蛋白A为主的颗粒状沉积，同时需排除过敏性紫癜、肝硬化、银屑病等继发性因素。

5、病情评估：依据尿蛋白定量、估算肾小球滤过率、血压水平及肾脏病理牛津分型进行综合评估。尿蛋白持续大于1克/天、估算肾小球滤过率下降、血压升高是病情进展的重要危险因素。

6、治疗原则：病情稳定者以控制血压、减少尿蛋白、限盐饮食为主；尿蛋白持续较高或肾功能下降者，需在肾内科医师指导下评估是否使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂。血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂是基础治疗药物，具体方案由专科医师制定。

7、预后差异：据KDIGO肾小球肾炎临床实践指南（2021年版），20年内约30%至40%的患者可能进展至终末期肾病，但个体差异较大，与蛋白尿水平、血压控制及病理改变密切相关。

该病需要长期随访管理，定期监测尿常规、尿蛋白定量、肾功能和血压。出现感染后血尿加重、尿量减少或水肿，应及时就诊肾内科。避免自行使用非甾体抗炎药及来源不明的中草药，以免加重肾脏负担。

常见问题

否。IgA肾病多数为散发性，少数家系聚集现象可能与遗传易感基因有关，但不属于典型遗传性疾病，直系亲属无需常规筛查。

否。该病属于慢性疾病，目前无法完全根治，但通过规范治疗和长期管理，多数患者可维持肾功能稳定，延缓进展。

需视病情而定。血压控制良好、肾功能正常、尿蛋白较低者，在肾内科和产科共同评估后可考虑妊娠；病情活动期不建议妊娠。

是。肾活检是确诊IgA肾病的必要检查，可明确病理类型和损伤程度，指导治疗决策和预后判断。

以低盐饮食为基础，每日食盐摄入量控制在5克以下；蛋白质摄入量根据肾功能水平调整，避免高嘌呤、高磷食物，具体方案可咨询肾内科医师或临床营养师。

参考资料

[1] 北京大学第一医院肾内科. 中国成人IgA肾病流行病学调查. 2020

[2] KDIGO. 肾小球肾炎临床实践指南. 2021

[3] 中华医学会肾脏病学分会. IgA肾病诊治指南. 人民卫生出版社

[4] 王海燕. 肾脏病学. 人民卫生出版社